96

67 Идиопатический легочной фиброз (ИЛФ) . Природа этого заболе- вания неизвестна . Характеризуется воспалением и фиброзом интер- стициальной ткани органа (воспаление может быть гранулематозным и диффузным). Процесс стадийный: 1-я стадия отличается отечно- экссудативной реакций, наличием клеточной воспалительной ин- фильтрации в межальвеолярных перегородках и гиалиновых мембран в просвете альвеол; 2-я стадия – фибропластическая, наблюдаются пролиферация фибробластов, фиброз межуточной ткани и организа- ция воспалительного экссудата в альвеолах; 3-я стадия характеризу- ется диффузным фиброзом и деформацией органа с развитием кар- тины «сотового» легкого. Интима легочной артерии склерозирована, лимфоузлы гиперплазированы. Патогенез. В патогенезе ИЛФ, как в прочем и при других ДИЗЛ, определенную роль играют иммунные комплексы, макрофаги и лей- коциты, которые в обычных условиях призваны оказывать защитную роль. Однако в случаях их чрезмерной активизации, эти клетки ге- нерируют большое количество токсических метаболитов кислорода, протеаз и цитокинов, которые повреждают стенки альвеол, с после- дующим развитием воспаления и фиброза органа. К осложнениям ИЛФ относятся прежде всего вторичная легочная гипертензия, «легочное сердце», правожелудочковая недостаточность, газовый (легочный) ацидоз с развитием комы. Саркоидоз – гранулематозное заболевание легких, других органов и систем (лимфоузлов, кожи, глаз и др.) неизвестной природы, преоб- ладает у женщин. Микроскопически характеризуется образованием в органах эпителиоидноклеточных гранулем с наличием многоядерных клеток, чаще без некрозов. В исходе они подвергаются склерозу и гиалинозу. Иногда много- ядерные клетки содержат в цитоплазме пластинчатые известковые тельца и звездчатые включения. Гранулемы (до 1 – 2 см) чаще обна- руживаются в стенках бронхов, перибронхиально и периваскуляр- но, реже – в альвеолярной ткани. Бифуркационные лимфоузлы всег- да увеличены, иногда обызвествлены. Висцеральная плевра часто поражена. В исходе в легком может развиться интерстициальный фиброз.