000112

витаминов, гипервитаминоз А , действие бактериальных эндотоксинов и т.д.). В этих случаях кислые гидролазы диффундируют в клетку, что ведёт к её некрозу или прогрессирующему разрушению путём само- переваривания. Лизосомы продуцируют также большое число инактиваторов агрес­ сивных агентов (например, при воспалении, иммунных реакциях, инток­ сикации). Когда эта функция избыточна и превышает силу агрессии или блокирует её природу, лизосомы не принимают больше участия в под­ держании гомеостаза. Они становятся аномальными, растянутыми. В лизосомах могут отсутствовать некоторые энзимы, необходи­ мые для нормального метаболизма клеток. Энзимопатии, или дис- метаболические болезни, имеют врождённый характер и передаются по наследству чаще всего по аутосомно-рецессивному типу. Дефицит энзимов наблюдается наиболее часто при гликогенозах (болезнь Пом­ пе, болезнь Гирке), липидозах (недостаточность липаз адипоцитов), гепатозах (болезнь Дабина-Джонсона). Эти состояния иногда назы­ вают «болезнями накопления». В действительности речь идёт не об избыточном образовании различных субстанций, а о замедлении или остановке разрушения их метаболитов при нормальном синтезе. Вы­ ражение «лизосомальные болезни» отражает генетический дефицит лизосомальных ферментов, а не собственно повреждение лизосом. Только некоторые состояния могут несомненно соответствовать дан­ ному термину: это, например, редкая болезнь Шедиака-Хигачи, при которой выявляются крупные гранулы в повреждённых лизосомах полинуклеаров крови (аналогичное состояние наблюдается также у алеутских норок и обусловлено нарушением синтеза различных кле­ точных включений - в частности, зёрен меланина, что сопровождает­ ся их избыточным накоплением в лизосомах и нарушением функции этих органелл). Синдром включает альбинизм, нейтропению, адено­ патию, гепатоспленомегалию, склонность к рецидивирующим ин­ фекциям. Феномен накопления в лизосомах лежит в основе болезни Вильсона (при которой накапливается медь) и гемохроматоза, сопро­ вождающегося накоплением ферритина. Пероксисомы. Пероксисомы представляют собой вакуоли, содер­ жащие множество энзимов (D-аминоацид-оксидаза, каталаза, ураток- 129