000112

сидаза и др.). Увеличение числа пероксисом в гепатоцитах описано при применении медикаментов, снижающих уровень липидов в кро­ ви, при вирусном гепатите, лептоспирозе; в кардиомиоцитах - при длительном воздействии этанола. Уменьшение числа пероксисом и снижение интенсивности синтеза их ферментов наблюдается в печени при воспалении, а также при опухолевом росте. Разрушение перокси- сом отмечается при гиперлипидемии и гиперхолестеринемии. В настоящее время известны три синдрома, которые рассматрива­ ются как наследственные пероксисомные болезни: акаталаземия, це- реброгепаторенальный синдром Целлвегера и системная недостаточ­ ность карнитина. Акаталаземия - заболевание, в основе патогенеза которого лежит резкое снижение активности каталазы в печени и других органах. Ос­ новным клиническим симптомом этого синдрома является гангреноз­ ное изъязвление тканей полости рта. Цереброгепаторенальный синдром Целлвегера характеризуется от­ сутствием пероксисом в гепатоцитах, снижением каталазной активно­ сти печени до 20% и менее, редукцией ЭПС, атрофией и уменьшением числа митохондрий, увеличением в гепатоцитах количества гранул гликогена и липидных вакуолей. Ведущим клиническим проявлением недостаточности пероксисом является нарушение синтеза желчных кислот. Системная недоста­ точность карнитина сопровождается окислением жирных кислот в скелетных мышцах, печени, плазме крови. Клинические проявления - миопатия с периодическими нарушениями функций печени и голов­ ного мозга. Рибосомы. В условиях патологии рибосомы могут строить хорошо очерченные геометрические фигуры. Например, при воздействии аф- лотоксина и в опухолевых клетках лимфомы Беркитта такие фигуры имеют вид спирали. Аналогичные изменения наблюдаются в клетках при гипотермии, кислородном голодании и дефиците белка в организме. Микротрубочки. Существуют генетические аномалии числа или расположения дуплетов микротрубочек. Например, врождённый син­ дром неподвижных ресничек (синдром Картагенера) характеризуется тем, что реснички покровного эпителия дыхательных путей и сли­ 130