000112

и без меланина. Такие меланоциты встречаются у альбиносов и при локальной депигментации кожи. При ультрафиолетовом облучении в базальных кератиноцитах происходит накопление меланосом над апикальной частью ядра, что формирует своеобразный экран, защи­ щающий генетический аппарат клетки от повреждающего действия УФ-лучей. При альбинизме невозможен синтез меланина вследствие недостаточной полимеризации дериватов ароматических кислых аминов. Липофусцин - «пигмент старения» - с возрастом накапливается в нейронах, что затрудняет их функционирование. При вышеописанной болезни Альцгеймера, например, количество липофусцина в нейро­ нах гораздо выше нормы. Белковые гранулы описаны двух типов. Примером первого типа могут служить белковые гранулы, обычно ацидофильные в световом микроскопе, ШИК-положительные (гликопротеины), наличие кото­ рых обусловлено дефицитом а-1-антитрипсина. Они могут встре­ чаться в клетках печени, почек, в нейронах, а также в клетках до­ брокачественных или злокачественных опухолей. а-1-антитрипсин образуется в печени и ингибирует коллагеназу, а в большинстве тка­ ней - эластазу. При дефиците а-1-антитрипсина эластаза повреждает легочную ткань, что приводит к развитию эмфиземы лёгких. Приме­ ром гранул второго типа служат ацидофильные белковые гранулы, или тельца Леви, наблюдаемые в симпатических нейронах. Они пред­ ставляют собой удлиненной формы эозинофильные ШИК-негативные образования и являются типичными для идиопатической болезни Паркинсона. Тубулоретикулярные включения располагаются в эндоплазма- тической сети и образуют ячейки из анастомозирующих между со­ бой трубочек неправильной формы. Они впервые были обнаружены в гломерулярных капиллярах почек при аутоиммунном заболевании - диссеминированной красной волчанке. Эти включения сходны с не­ которыми вирусными включениями - например, с миксовирусами. Существует гипотеза, что тубулоретикулярные включения имеют ви­ русное происхождение. Они выявляются в коже, почках, лимфоцитах при различных повреждениях - склеродермии, идиопатической пур­ пуре, синдроме Гудпасчера, при злокачественных лимфомах.