000112

них - так называемый «классический» сигнал ядерной локализации NLS (от англ. Nuclear Localization Signal). Этот сигнал представляет собой один или два участка положительно заряженных аминокислот, аргинина и лизина. Транслокация белков в ядро, в отличие от транслокации в митохондрии и эндоплазматический ретикулум, не сопровождается отщеплением этой сиг­ нальной последовательности и разворачиванием полипептидной цепи. Некоторые наследственные заболевания могут быть обусловлены до­ ставкой белка в ошибочное место из-за того, что сигнальный пептид не от­ щепляется от белка, а остаётся связанным с ним (как, например, при первич­ ной гипероксалатурии, вызывающей образование камней в почках человека в раннем возрасте). Некоторые формы гиперхолестеринемии (повышенного содержания в крови холестерина) обусловлены несовершенством транспорт­ ных сигналов. Еще одна наследственная болезнь - муковисцидоз - связана с тем, что белки не достигают места своего назначения. 3. к а р и о п л а зм а Кариоплазма включает кариолимфу и ядерный матрикс. Кариолимфа представляет собой коллоидный раствор, состоящий из воды, ионов, белков (нуклеопротеидов, гликопротеидов), амино­ кислот, нуклеотидов, сахаров и др. Под световым микроскопом она бесструктурна, но при электронной микроскопии в ней определяются гранулы диаметром приблизительно 15 нм, состоящие из рибонукле- опротеидов. Белки кариолимфы являются в основном ферментами, в том числе ферментами гликолиза, осуществляющими расщепление углеводов и синтез АТФ. Кариолимфа обеспечивает взаимосвязь эле­ ментов ядра и функционирование генетического материала. Ядерный матрикс - это трёхмерная сеть фибриллярных белков, которая прикреплена к ламине. В её образовании принимают участие негистоновые (кислые) белки (см. ниже). Эта часть кариоплазмы обе­ спечивает упорядоченность расположения хроматина и его укладки. Термин «ядерный матрикс» (nuclear matrix) был предложен в 1974 г. /у\ Разные авторы включают в его состав различные структуры. Так, не­ которые учёные считают, что ядерный матрикс - это внутриядерная сеть фибриллярных и гранулярных компонентов, периферическая ламина с поровыми комплексами и остаточное ядрышко. В других случаях понятие «матрикс» сужается только до сети внутриядерных структур (ядерная ламина и оста­ точное ядрышко в таком случае не считаются входящими в его состав). 87