000149

ных пространствах и жидкостях тела (в том числе в слюне и бронхиальном секрете). При дефиците а :-антитрипсина, который может быть следствием различных мутаций в гене этого белка, повы­ шается активность эластазы. Особое значение это имеет в легких. Так как легочная ткань не регенерирует, разруше­ ние эластина в альвеолярных стенках ведет к потере эластич­ ных свойств, разрушению альвеол и развитию эмфиземы лег­ ких (растяжение легких воздухом или образовавшимся в тка­ нях газом). В настоящее время это состояние поддается про­ филактике и лечению еженедельным внутривенным введени­ ем а :-антитрипсина. Кроме того, некоторые компоненты та­ бачного дыма вызывают разрушение а :-антитрипсина, что приводит к развитию эмфиземы курильщика. В тканях десны эластаза неактивна, но при воспалении пародонта на фоне сниженного содержания а :-антитрипсина увеличивается количество лейкоцитов и они становятся ис­ точником эластазы. Возникающий дисбаланс между фер­ ментом и ингибитором приводит к деструкции эластиче­ ских волокон при гингивитах и пародонтитах. Нарушения образования десмозинов, изодесмозинов и лизиннорлейцина, вызванные снижением активности ли- зилоксидазы при наследственных и приобретенных заболе­ ваниях, дефиците меди, снижают пластические свойства и прочность эластических тканей. Это может проявляться из­ менениями сердечно-сосудистой системы в виде аневризм и разрывов аорты, дефектов клапанов сердца, а также часты­ ми пневмониями и эмфиземой легких. Неколлагеновые белки. Межклеточный матрикс содер­ жит в своем составе белки, способные «склеивать» компо­ ненты межклеточного вещества и клеток, т.е. адгезивные белки (фибронектин, ламинин, нидоген, интегрины), а так­ же гликопротеины, относящиеся к факторам роста. Фибронектин - структурный гликопротеин, построен­ ный из двух идентичных полипептидных цепей, соединен­ ных вблизи карбоксильного конца двумя дисульфидными 17