000149

■ кератансульфат и дерматансульфат обеспечивают прозрачность роговицы; ■ гепарансульфат способствует созданию фильтраци­ онного барьера в почках. Полисахаридные цепи ГАГов синтезируются путем по­ следовательного присоединения моносахаридов с помощью ферментов класса трансфераз, локализованных на мембра­ нах аппарата Гольджи и обладающих абсолютной специ­ фичностью. Гликозаминогликаны отличаются высокой скоростью обмена: полупериод жизни многих из них составляет от 3 до 10 дней (только для кератансульфата 120 дней). Рас­ пад гликозаминогликанов осуществляется эндо- и экзогли- козидазами и сульфатазами, к которым относят гиалуро- нидазу, глюкуронидазу, галактозидазу, идуронидазу и др. Из внеклеточного пространства гликозаминогликаны по­ ступают в клетку по механизму эндоцитоза и заключают­ ся в эндоцитозные пузырьки, которые затем сливаются с лизосомами. Лизосомальные гидролазы обеспечивают по­ степенное полное расщепление полисахаридных цепей до мономеров. Наследственный дефект синтеза каких-либо гидролаз. участвующих в катаболизме ГАГов, приводит к развитию тяжелых заболеваний - мукополисахаридозов. Эти забо­ левания характеризуются избыточным накоплением ГА- Гов в тканях, что приводит к деформации скелета, увеличе­ нию органов, поражению сосудов, помутнению роговицы, значительным нарушениям в умственном развитии детей, уменьшению продолжительности жизни. Все мукополисахаридозы (МПС) - аутосомно-рецессивны (за ис­ ключением болезни Хантера). Для большинства МПС характерны тя­ желые поражения опорно-двигательного аппарата, часто - карликовый рост больных, деформированные конечности, гротескные гримасы, за­ стывшие на лице (синдром «гаргоиллизма» по названию гаргоилл - хи­ мерических существ в декоре собора Парижской Богоматери). Как пра­ вило, накапливаемые гликозаминогликаны выделяются с мочой. 24