167

14 приложение Таблица 1. Клиника остеодисплазии и остеодистрофии челюстей Заболе- вание Клиническая картина Фиброзная остеодисплазия (бо- лезнь Брайцева–Лихтенштейна) Наиболее выраженный рост в детском и юношеском возрасте. Заболе- вание длительное время протекает бессимптомно. Первыми симпто- мами, которые манифестируют о наличии заболевания являются боли в зубах и вздутие костей, которое вызывает деформацию лица. При пальпации вздутие кости безболезненное, плотное, может быть бугри- стым. Окружающие мягкие ткани в патологический процесс не вовле- каются. Открывание рта не затруднено. При нагноении очагов фиброз- ной остеодисплазии возникает отек и гиперемия слизистой оболочки альвеолярного отростка, увеличиваются регионарные лимфатические узлы, появляется симптоматика обострения воспалительного процесса в челюсти. Заболевание может стабилизироваться, в редких случаях пе- реходит в опухолевой процесс. Херувизм Болезнь начинается вскоре после рождения или в 1,5–3 года. Развива- ется медленно, безболезненно, достигая четкой картины к 15–18 меся- цам. В период полового созревания болезнь прогрессирует, вызывая болевые ощущения, а по окончании этого периода процесс приоста- навливается, размеры углов челюсти постепенно уменьшаются, лицо приобретает более нормальные очертания. Процесс может претерпеть обратное развитие. Пальпаторно в области углов нижней челюсти определяются куполообразные вздутия; внутренняя поверхность ниж- ней челюсти при этом не изменяется. Характерной особенностью херувизма является либо нарушение за- кладки зубных зачатков (что проявляется впоследствии в той или иной степени выраженной адентией), либо нарушение сроков прорезывания, формы и локализации уже прорезавшихся зубов. Болезнь Олбрайта Отмечаются приступы тонических судорог, возникающие спонтанно или под влиянием каких-либо раздражителей. Кальцинаты в подкож- ной клетчатке проявляют тенденцию к изъязвлению. Подкожная осси- фикация часто имитирует оссифицирующий миозит. Характерны за- держка умственного развития, отставание в росте, лунообразное лицо, ожирение и брахидактилия, особенно укорочение первой, четвертой и пятой пястных и плюсневых костей. Могут наблюдаться множествен- ные экзостозы, дисхондроплазия проявления вторичного гиперпара- тиреоза в виде субпериостальной резорбции костей пальцев рук. Часто отмечают рвоту, а также гематурию, выявляют лентикулярную ката- ракту, гипоплазию зубной эмали.