167

15 Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) Начальная стадия (стадия разрежения). Симптоматика отсутствует Промежуточная стадия (стадия уплотнения или остеолиз). Первыми проявлениями, как правило, служат болевой синдром и де- формации пораженных отделов скелета. Болевой синдром может быть связан с физической нагрузкой и локализоваться в месте наибольшей деформации; иногда боли постоянные, ноющего характера. Чаще бес- покоят боли в суставах, смежных с пораженными костями. Свод чере- па постепенно становится бугристым, его диаметр увеличивается. Во- влечение в патологический процесс костей лицевого скелета сопрово- ждается развитием костного «леонтиоза». Стадия стабилизации (груботрабекулярная перестройка или рекон- струкция). Жалобы на боль в костях тянущего характера, местное ощу- щение тепла, изменение формы и размеров черепа или конечности. Наиболее характерными клиническими признаками являются разви- вающиеся деформации костей. В процессе перестройки свода и осно- вания черепа опорная функция основания черепа снижается, что про- является его деформацией по типу вторичной базилярной импрессии. Поражение костей лица обычно сочетается с поражением свода, а ино- гда и основания черепа. При распространении на верхние челюсти уменьшается объем воздухоносных пазух. Деформация и значитель- ное утолщение скуловых костей и верхних челюстей с отеком мягких тканей придает лицу характерный вид («львиное» лицо). Нижняя че- люсть также значительно утолщается. Изменения основания черепа сопровождаются сдавлением черепных нервов, головной болью и другими неврологическими признаками, обусловленными развитием вторичной платибазии или базилярной импрессии. В сыворотке крови уровень щелочной фосфатазы увеличен в 4–30 раз, содержание кальция и фосфора повышено незначительно. Отмечается быстрая потеря зубов. Паратиреоидная (генерали- зованная) фиброзная остеодистрофия Характерно размягчение и деформация костей без существенного уве- личения их объема. Течение заболевания хроническое. Постепенно развивается мышечная слабость, утомляемость, тахикардия, полиурия, явления мочекаменной болезни, боль в костях. Постоянным симптомом болезни является гиперкальциемия – повыше- ние содержания кальция в плазме крови до 3,49–4,99 ммоль/л (норма 2,25–2,74 ммоль/л) и понижение содержания неорганического фосфора до 0,48 ммоль/л (норма 0,97–1,13 ммоль/л). При пункции можно полу- чить кровь, а если в кости уже сформировалась серозная киста – жид- кость без кристаллов холестерина. Л еонтиаз костный Патологические изменения развиваются в верхней и нижней челю- стях, скуловых, носовых и других костях и носят характер односторон- них или асимметричных гиперостозов. Наблюдается обезображивания лица, заложенность носовых ходов. Окончание таблицы 1.