167

4 Фиброзная остеодисплазия Фиброзная остеодисплазия (болезнь Брайцева–Лихтенштейна) впервые была описана В.Р. Брайцевым в 1929 г. под названием фиброз- ная остеодистрофия, а в 1937 г. L. Lichtenstein выделил это заболева- ние в отдельную группу. Фиброзная остеодисплазия может впервые диагностироваться как у детей, так и у взрослых. Выявляется одина- ково часто у лиц женского и мужского пола. Это заболевание встреча- ется примерно у 5% больных с доброкачественными опухолями и опу- холеподобными образованиями челюстей. Различают монооссальную и полиоссальную формы заболевания. При монооссальной фиброзной остеодисплазии поражаются только челюсти, а при полиоссальной – еще и другие кости скелета (херувизм, болезнь Олбрайта). Херувизм характеризуется фиброзной остеодисплазией ниж- ней челюсти в области ее углов. В результате чего лицо приобрета- ет одутловато-округлую форму, что напоминает изображение лиц ан- гелов. Развитие болезни связано с нарушением костеобразования под влиянием неврогенных и инкреторных факторов. Отмечается переда- ча болезни по наследству, что дало повод появлению весьма вырази- тельных синонимов: «семейная поликистозная болезнь», «семейная фи- брозная дисплазия», «семейная двусторонняя гигантоклеточная опу- холь челюсти». Болезнь Олбрайта проявляется очагами фиброзной остеодиспла- зии и гиперпигментацией кожных покровов, которые протекают на фоне преждевременного полового созревания. Представляет со- бой наследственное заболевание, характер наследования аутосомно- доминантный. Низкая плодовитость мужчин, страдающих болезнью Олбрайта, объясняет редкость его передачи от отца к сыну; женщины болеют в 2 раза чаще, чем мужчины. Деформирующая остеодистрофия Деформирующая остеодистрофия (болезнь Педжета) – забо- левание неизвестной этиологии. Проявляется наиболее часто после 40 лет, иногда в более раннем возрасте. Описано семейное поражение у лиц одной или нескольких генераций. А.В. Русаков (1959), R. Pavault