169-для печати

Занятие 2. ПАТОМОРФОЛОГИЯ НАРУШЕНИЙ ОБМЕНА УГЛЕВОДОВ, ГЛИКОПРОТЕИДОВ, НУКЛЕОПРОТЕИДОВ. АМИЛОИДОЗ Цель занятия. Изучить характеристику углеводных дистрофий, нарушения обмена гликопротеидов приобретенного и врожденно­ го характера. Уяснить механизмы развития и морфологические про­ явления нарушения метаболизма нуклеопротеидов. Изучить физико­ химические свойства амилоида; этиологию, патогенез, морфогенез ами- лоидоза и его значение для организма. Основные теоретические положения Углеводные паренхиматозные дистрофии связаны с внутрикле­ точным накоплением гликогена и поэтому встречаются при наруше­ нии метаболизма глюкозы или гликогена (сахарный диабет, гликоге- нозы). При сахарном диабете гликоген обнаруживается в эпителии дистальных извитых канальцев, иногда в нисходящей части петли Генле, а также в гепатоцнтах, р-клетках островков, кардиомиоцитах. Нарушения обмена гликопротеидов и гликозаминогликанов в со­ единительной ткани и межклеточном матриксе морфологически реа­ лизуются в сосудисто-стромальную дистрофию, называемую ослиз- нением тканей. При этом происходит разрушение белковых связей, высвобождение и накопление хромотропных соединений в межуточ­ ном веществе, замещение коллагеновых волокон слизеподобной мас­ сой. Различные виды соединительной ткани становятся отечными, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их - звездчатыми. Причинами ослизнения могут быть дисфункция эндокринных желез (микседема, истощение), процесс может быть обратимым, при про­ грессировании возникает колликвационный некроз с образованием по­ лостей со слизью. Генетически обусловленные нарушения обмена гликозаминогли­ канов представлены большой группой болезней накопления - муко- полисахаридозами. Типичным представителем является гаргоилизм, или болезнь Пфаундлера-Гурлера, для которой характерны непро­ порциональный рост, деформация черепа и других костей скелета, пороки сердца, грыжи, помутнение роговицы, гепато- и спленоме- галия. ю