169-для печати

Нарушения обмена нуклеопротеидов (пуриновый обмен) прояв­ ляются избыточным образованием мочевой кислоты и отложением (выпадением) её солей в тканях, что наблюдается при подагре, моче­ каменной болезни и мочекислом инфаркте. Подагра может быть первичной (врожденные нарушения обме­ на нуклеопротеидов, семейный характер плюс особенности пита­ ния) и редко вторичной (осложнение болезней почек, крови). У боль­ ных определяются гиперурикемия и гиперурикурия, периодическое выпадение в суставы мочекислого натрия, что сопровождается бо­ левым синдромом. Соли откладываются в синовии и хрящах, сухо­ жилиях мелких и крупных суставов. Ткани вокруг солей некроти- зируются, затем развивается гранулематозное воспаление, сменяю­ щееся разрастанием соединительной ткани. Образуются подагриче­ ские шишки, суставы деформируются. В почках соли мочевой кисло­ ты скапливаются в просветах канальцев, обтурируя их просвет (по­ дагрическая почка). Мочекаменная болезнь как проявление так называемого моче­ кислого диатеза характеризуется образованием в почках и мочевы­ водящих путях преимущественно или исключительно уратов. Мочекислый инфаркт проявляется скоплением аморфных масс мочекислого натрия и аммония в просвете канальцев почек новорож­ денных детей первых 2-х суток жизни. Состояние расценивается как адаптация почек к новым условиям существования. Отложения со­ лей на разрезе почки видны в виде желто-красных полос, сходящих­ ся у сосочков мозгового слоя. Амилоидоз - понятие неоднозначное. Это вид мезенхимально­ го диспротеиноза, развиваюшегося как осложнение многих болез­ ней инфекционной и опухолевой природы. Вместе с тем амилоидоз может быть самостоятельным заболеванием. Амилоид представля­ ет собой сложное вещество. Его образование во многом связано с иммунопатологическими механизмами. Основным компонентом его является фибриллярный белок (/'-компонент), по ультрамикроскопи- ческой картине напоминающий коллаген. Он синтезируется мезен­ химальными клетками амилоидобластами и составляет 90 % мас­ сы амилоида. Вторым компонентом являются белки и полисахари­ ды плазмы - плазменный компонент (/'-компонент), составляющий 5% массы амилоида.