169-для печати

7. Муколицидозы, разновидности, особенности патоморфоло­ гической характеристики, ферментные дефекты основных муколи- пидозов. 8. Гликогенозы, принципы построения классификации, основ­ ная патоморфологическая характеристика, ферментные дефекты. 9. Болезни накопления, связанные с нарушением обмена амино­ кислот. Разновидности. Влияние нарушения обмена аминокислот на развитие внутренних органов. 10. Роль тезаурисмозов в детской смертности. Самостоятельная работа Задание 1. Изучить под микроскопом и зарисовать в альбоме 3 микропрепарата: 1. Селезенка при болезни Гоше (JVs309). Под малым увеличени­ ем среди островков сохранившейся лимфоидной ткани (1) видны ско­ пления крупных округлых или слегка вытянутых клеток с розовой цитоплазмой и большим ядром (2). Под большим увеличением цито­ плазма этих клеток имеет пенистый вид (3), обусловленное большим количеством вакуолей. 2. Лимфоузел при болезни Нимана-Пика (М> 311). Под малым увеличением гистоструктура лимфоузла нарушена, лимфоциты в не­ большом количестве определяются в корковом слое (1). Повсемест­ но встречаются крупные округлые клетки со светлой цитоплазмой, имеющей под большим увеличением сетчатый вид (2). Ядра плот­ ные, расположены в центре или у клеточной мембраны (3). Опреде­ ляются клетки накопления (4). 3. Болезнь Краббе (Ns306). В белом веществе головного мозга под малым увеличением видны крупные клетки, располагающиеся значительными группами вокруг артернол и венул в виде «муфт» (1). Цитоплазма их ярко-розовая с мелкими вакуолями (2). Ядра гиперх- ромны, локализованы по периферии цитоплазмы в количестве от 1-2 до 5-7 (3). Среди клеток накопления выявляется лимфоидноклеточ­ ная инфильтрация (4). 19