169-для печати

спечивают высокую активность при 4°С. Они обеспечивают агглю­ тинацию эритроцитов и их сенсибилизацию к активации компле­ мента с последующим внутрисосудистым гемолизом, с развитием во втором случае пароксизмальной Холодовой гемоглобинурии. Дизэритропенические анемии возникают в результате дефицита железа (абсолютного или относительного), витамина Вг или фолие­ вой кислоты. Наследственные формы дисэритропоэтических анемий редки, пе­ редаются они рецессивно и связаны с неполноценным эритропоэзом. Наиболее часто встречаются вторичные анемии, среди которых наи­ более важное значение имеют мегалобластные и железодефицитные. Мегалобластные анемии развиваются вследствие дефицита витами­ н а ^ и характеризуются снижением синтеза ДНК и мегалобластным кроветворением. Наиболее характерной формой ДНК-дефицитной анемии является анемия Аддисона-Бирмера (пернициозная анемия). Развитие болезни обусловлено выпадением секреции гастромуко- протеина в связи с наследственной неполноценностью фундальных желез желудка. Большое значение имеют аутоиммунные процессы с появлением аутоантител, которые блокируют соединение витамина Вг с гастромукопротеином или деятельность париетальных клеток. В результате этого снижается синтез ДНК, и эритропоэз совершается по мегалобластическому типу с последующим распадом мегалобла- стов и мегалоцитов. С разрушением элементов красной крови связан гемосидероз, а с нарастающей гипоксией - жировая дистрофия вну­ тренних органов. Заболевание характеризуется панцитопенией и увеличением объ­ ема эритроцитов в периферической крови. При возникновении ане­ мии наблюдаются анизоцитоз, пойкилоцитоз, появляются ядра в ци­ топлазме эритроцитов (нормоциты, эритробласты, мегакариобласты) и тельца Хауэлла-Жолли. Количество ретикулоцитов уменьшается. Снижение количества тромбоцитов сопровождается геморрагиче­ ским синдромом. Наблюдается гемолиз, костный мозг гиперплазиро- ван, селезенка увеличена. Типичным для болезни считается гладкая атрофия языка, атрофия слизистой желудка, фуникулярный миелоз шейного отдела спинного мозга, бесплодие. Железодефицитные анемии (гипохромные) возникают при хро­ нической кровопотере, мальабсорбции, при недостаточном посту-