170

133 Е.В. Стерхова ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА СИСТЕМНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ), или диф- фузные заболевания соединительной ткани – группа болезней, харак- теризующихся системным типом воспаления различных органов с развитием аутоиммунных и иммунокомплексных процессов, с избы- точным фиброзообразованием. СЗСТ объединены между собой основ- ным субстратом – соединительной тканью и схожим патогенезом. В настоящее время доказано, что при СЗСТ происходит иммуно- регуляторный дисбаланс, выражающийся в угнетении супрессорной и увеличении «хелперной» активности Т -лимфоцитов с последую- щей активацией В -лимфоцитов и гиперпродукцией аутоантител са- мой различной специфичности. При этом патогенетическая актив- ность аутоантител реализуется через комплементзависимый цитолиз, циркулирующие и фиксированные иммунные комплексы, взаимодей- ствие с клеточными рецепторами и в итоге приводит к развитию си- стемного воспаления, особенно в микроциркуляторном русле, суста- вах, почках. Все СЗСТ имеют схожие черты: • мультифакториальный тип предрасположения с определенной ролью иммуногенетических факторов, связанных с 6-й хромосомой; • единые морфологические изменения: дезорганизация и фиброз основного вещества соединительной ткани, генерализованное пора- жение сосудистого русла; • схожесть отдельных клинических признаков; • системность, полиорганность поражения; • общие лабораторные показатели активности воспаления; • общие групповые и характерные для каждой болезни иммуноло- гические маркеры; • близкие принципы лечения. Этиология СЗСТ обусловлена взаимодействием инфекционных, генетических, эндокринных и внешнесредовых факторов. В качестве