170

136 и 99% больных с лимитированной формой ССД, он сопровождается развитием фиброза и изъязвлений кожи пальцев. Синдром Шегрена развивается вследствие поражения экзокрин- ных желез. Поражение слезных желез, роговицы, конъюнктивы, ксерофтальмия в виде сухого кератоконъюнктивита проявляется ощу- щением инородного тела в глазу, светобоязнью, жжением в глазах, покраснением глаз, отсутствием слез, эрозиями и помутнением рого- вицы. Характерно поражение слюнных желез, причем развивается па- ротит со снижением секреции слюны, сухостью во рту (ксеростомия). Околоушные, поднижнечелюстные железы увеличиваются, слюны мало, она густая, развивается хейлит, глоссит, кариес зубов, стоматит. Поражение других экзокринных желез приводит к сухости кожи, вла- галища, пищевода, носа, глотки, трахеи. Поражение подкожно-жировой клетчатки происходит по типу плотного отека. Поражение суставов и сухожилий. Артрит при СЗСТ, как прави- ло, симметричный, неэрозивный, чаще всего локализуется в мелких суставах кистей, лучезапястных и коленных суставах. Хронический артрит (синдром Жакку) сопровождается развитием стойких деформаций и контрактур, напоминающих таковые при рев- матоидном артрите, связан с поражением связок и сухожилий, а не с эрозивным артритом. Поражение мышц. Поражение мышц наиболее характерно для ЮДМ и ССД и протекает в форме миалгий и/или проксимальной мы- шечной слабости, реже в виде синдрома миастении. Кальциноз наиболее характерен для ЮДМ, но встречается и при ССД. Развивается в местах, часто подвергающихся травматизации (кончики пальцев, локти, колени, вдоль ахиллова сухожилия, на бе- драх, ягодицах, плечах) и носит название синдрома Тибьерже – Вайс- сенбаха. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон. Кальциноз мягких тканей – одно из проявлений CREST -синдрома. У больных с ЮДМ непрерывно- рецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.