170

142 ЦНС и легких. Для узелкового периартериита не характерны лейко- пения, тромбоцитопения. Часто определяется СРБ. При обследовании не выявляются АНФ и антитела к Sm -антигену. Для этого заболевания характерна дистальная гангрена, при висцеральной форме – злокаче- ственная артериальная гипертензия. У 30% пациентов с системными васкулитами выявляются антитела к цитоплазме нейтрофилов. Арте- риография выявляет изменения в мелких и средних сосудах. Онкогематологические заболевания протекают с лихорадкой, ци- топенией, артралгиями. Но при них отсутствуют типичные кожные проявления и иммунологические маркеры СКВ. Диагноз помогает по- ставить исследование периферической крови, костного мозга (пунк- ция, трепанобиопсия), проведение пациенту КТ, МРТ органов грудной и брюшной полостей, головного мозга. Ювенильный дерматомиозит схож с СКВ высыпаниями на коже, мышечной слабостью, повышением уровня ферментов мышечно- го распада. Но для ЮДМ периорбитальный отек и симптом Готтро- на являются патогномоничными. Клинически выявляется дисфагия. Дополнительными диагностическими методами для выявления СКВ будут лабораторные тесты на антитела к двуспиральной ДНК, к Sm - антигену, к рибонуклеопротеидам. Системная склеродермия (системный склероз) Системная склеродермия (ССД) – это прогрессирующее систем- ное заболевание соединительной ткани и мелких сосудов, характери- зующееся фиброзно-склеротическими изменениями кожи, опорно- двигательного аппарата, внутренних органов, облитерирующим эндартериитом в форме распространенного синдрома Рейно. ССД – типичная коллагеновая болезнь, связанная с избыточным коллагено- образованием в связи с нарушением функционирования фибробла- стов. Распространенность составляет до 12 случаев на 1 млн насе- ления, у женщин встречается в 2–4 раза чаще. У детей преобладают очаговые формы склеродермии. Пик болезни у детей приходится на возраст от 4 до 7 лет. Этиология ССД недостаточно изучена. Основные ее компоненты – взаимодействие неблагоприятных экзо- и эндогенных факторов с ге- нетической предрасположенностью.