170

149 тивно поднимает обе ноги в положении лежа, легко встает с кушетки. Паль- пируются незначительно увеличенные подчелюстные лимфоузлы. Гипере- мия с шелушением на щеках, переносье, на ушных раковинах, веках, обла- сти декольте. Багрово-синюшные высыпания над локтевыми, коленными, голеностопными суставами. Над пястно-фаланговыми и межфаланговыми суставами стоп снаружи ярко-красные высыпания по типу пятен Готтро- на. Ярко-красные ладони, капилляриты. Ногтевые фаланги гиперемирова- ны. Кожа с мраморным оттенком, цианотичность кистей. Губы сухие, яр- кие с каймой. В легких везикулярное дахание. Тоны сердца приглушены, ритмичные. Короткий систолический шум вдоль левого края грудины. ЧСС 100 уд/мин, АД 90/60 мм рт. ст. Живот мягкий. Печень +1 см. Физиологиче- ские отправления в норме. В полном анализе крови и мочи изменений нет. Повышена АСТ до 64 ед., КФК в пределах нормы. Иммунологические исследования: выявлен ген НLA B 27; ЕНА профиль: SS-A , SS-B , Sm , RNP/Sm , Scl 70, Io -1, антитела к ДНК, РФ – отрицатель- ные; антитела к уреаплазме, хламидиям, лямблиям не обнаружены. Обна- ружен АНФ в высоком титре 1:1000 (положительный), мелкозернистый тип свечения. Рентгенография грудной клетки: кардиомегалия. ЭхоКГ: фракция выбро- са 66%. Размеры левого желудочка больше возрастной нормы. Диагноз: ювенильный дерматомиозит. Кардит, НК I степени. Дифференциальная диагностика ЮДМ проводится с большим числом заболеваний. Мышечную слабость следует отличать от общей слабости и мышечной усталости, возникающих при многих заболева- ниях, в частности при анемии, у детей раннего возраста при рахите, при злокачественных новообразованиях и др. Ювенильный полимиозит имеет сходство с ЮДМ в виде мышеч- ной слабости и дисфагии. Но встречается в 17 раз реже, чем ЮДМ, и при этом заболевании отсутствуют кожные проявления. Характер- на слабость как проксимальных, так и дистальных отделов конечно- стей. Оно чаще имеет хроническое течение, плохо поддается лечению глюкокортикостероидами. Полимиозит на 1-м году жизни может быть проявлением внутриутробной инфекции. Для подтверждения диагно- за необходима биопсия мышц. Инфекционный миозит может быть вызван вирусами, простейши- ми и бактериями. Сходство с ЮДМ в том, что имеется мышечная сла- бость и миалгии. Клиническая картина при токсоплазмозе может со-