170

157 Лабораторные признаки: • гипохромно-микроцитарная норморегенераторная анемия; • морфологическая характеристика эритроцитов зависит от степе- ни гипосидероза; • изменение обмена железа: снижение содержания сывороточно- го железа (СЖ) < 12,5 мкмоль/л и сывороточного ферритина (СФ) < 30 нг/мл, повышение общей железосвязывающей способности сыво- ротки (ОЖСС) > 69 мкмоль/л, снижение коэффициента насыщения трансферрина железом (НТЖ) < 17%. Синдром гемолиза. Патологический гемолиз – сокращение про- должительности жизни эритроцита за счет его разрушения. Наблюда- ется при наследственных и приобретенных гемолитических анемиях. Клинически сопровождается различной степенью желтушного окрашивания слизистых и кожи (в первую очередь изменяется цвет склер), потемнением мочи (особенно характерно для внутрисосуди- стого гемолиза), увеличением печени, селезенки (часто зависит от длительности заболевания). Наследственный микросфероцитоз сопровождается внутрикле- точным типом хронического гемолиза, для него характерен гепато- лиенальный синдром, готическое небо, болеют лица обоего пола. Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы встречается у мальчи- ков (наследование, сцепленное с Х -хромосомой), характеризуется вну- трисосудистым гемолизом. При данной анемии гемолитический син- дром эпизодический, связан с приемом лекарств, инфекцией, употре- блением бобовых культур, реже хронический гемолиз. Бета-талассемия. При большой форме анемия обычно выявляет- ся в первые месяцы жизни и в дальнейшем прогрессирует. Большин- ство больных составляют гомозиготы и компаунд-гетерозиготы; они становятся трансфузионно-зависимыми в течение 1-го года жизни. У них наблюдаются костные изменения и органные признаки расши- ренного плацдарма кроветворения, симптомы анемии тяжелой степе- ни и гемохроматоза, синдром гиперспленизма. Промежуточная форма отличается значительной гетерогенностью и появлением признаков заболевания в 3–6 лет в виде анемии с внутриклеточным гемолизом, осложнением которой может быть желчекаменная болезнь. Возмож-