170

158 но переход в трансфузионно-зависимую форму. Малая талассемия ха- рактеризуется легким течением на протяжении всей жизни пациента и не имеет клинических признаков гемолиза. Аутоиммунная гемолитическая анемия характеризуется внезап- ным возникновением симптомов анемии с повышением температуры тела, гемолитическим синдромом, темной мочой. Лабораторные признаки гемолиза: • снижение гемоглобина, эритроцитов, повышение СОЭ характер- ны для гемолитического процесса, но эти параметры могут быть неиз- мененными при высокой регенераторной активности костного мозга; в мазке крови отмечаются признаки костномозгового ответа: полих- роматофилия, макроцитоз, нормобластоз; • основные – увеличение числа ретикулоцитов, концентрации не- прямого билирубина, лактатдегидрогеназы; • дополнительные – снижение гаптоглобина, церрулоплазмина, повышение уробилиногена в моче, стеркобилина в кале, раздражение эритроидного ростка в пунктате костного мозга. В зависимости от вида гемолиза эритроциты приобретают различ- ную форму. Внесосудистый (внутриклеточный) гемолиз происходит при фагоцитозе эритроцитов макрофагами селезенки. В результате в мазке крови видны сфероциты, микросфероциты или «обкусанные» клетки. Внутрисосудистый гемолиз сопровождается механическим по- вреждением эритроцитов, поэтому в мазке крови можно наблюдать шлемовидные, треугольные и/или изогнутые клетки. Биохимически- ми признаками внутрисосудистого гемолиза являются: снижение гап- тоглобина плазмы (наиболее достоверный признак), повышение сво- бодного гемоглобина в плазме и моче (гемоглобинурия). Синдром неэффективного эритропоэза. Неэффективный эри- тропоэз – кинетический термин, указывающий, что активность костного мозга увеличена, но выход созревших эритроцитов в пери- ферическую кровь уменьшен из-за повышенного разрушения в кост- ном мозге эритробластов. Причины: талассемия, врожденная дизэритропоэтическая анемия, сидеробластная анемия, анемия при хронических болезнях, пароксиз-