170

160 Сидеробластная анемия чаще наблюдается у мальчиков. Клиниче- ски проявляется постепенным нарастанием симптомов анемии и пе- регрузки железом. Лабораторные признаки: • изменения обмена железа: повышение в крови СЖ > 30 мкмоль/л, НТЖ > 45%, СФ > 1000 нг/мл; • проба с десфералом (повышенное почечное выведение железа по- сле внутримышечной инъекции дефероксамина); • специфические признаки, характерные для поражения внутрен- них органов (изменения в ЭКГ, биохимических показателях, уровня гормонов). Синдром гиперспленизма – сочетание спленомегалии с увеличе- нием количества клеточных элементов в костном мозге и перифериче- ской панцитопенией. Причины: венозный застой, портальная гипертензия при стенозе селезеночной вены и при тромбозе портальных сосудов, спленомега- лия при циррозе печени, болезни накопления, лимфогранулематоз, хронический миелолейкоз, спленомегалия при хронической гемоли- тической анемии, цитомегалия, токсоплазмоз и др. Клиническая картина основного заболевания в сочетании с болез- ненной, плотной и увеличенной селезенкой (нижний полюс может на- ходиться в малом тазу). Лабораторные признаки: • в полном анализе крови: панцитопения (анемия, чаще нормоци- тарная или макроцитарная, лейкопения и тромбоцитопения); • компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания). Клинические особенности анемий у новорожденных В дифференциальной диагностике анемий существенное значение имеет возраст ребенка. Так, анемия у новорожденных детей в первые часы жизни может быть обусловлена кровопотерей, повышенным ге- молизом и внутриутробной инфекцией. Постгеморрагические анемии составляют 5–10% всех неонаталь- ных анемий. Потеря крови может быть до рождения, во время родов