170

172 мия II степени, 2-й – физиологическая желтуха. На 21-е сутки переведены в РДКБ. Состояние обоих детей среднетяжелое. Иктеричность кожи и склер с ли- монным оттенком. Бледность слизистых. Печень + 2–3 см. Полный анализ крови: 1-й – эр. 1,95×10 12 /л, Hb 59 г/л, Ht 18%, MCV 91 фл, MCH 30 пг, ретикулоциты 56‰; 2-й – эр. 1,90×10 12 /л, Hb 60 г/л, Ht 18%, MCV 93 фл, MCH 31 пг, ретикулоциты 88‰; у обоих близнецов – анизо- и пойки- лоцитоз эритроцитов ++, единичные шизоциты, микросфероциты, мегало- циты и мишеневидные эритроциты, нормоциты 1:100. Билирубин общий 302 и 372 мкмоль/л (1- и 2-й соответственно), непрямой 290 и 359 мкмоль/л (1- и 2-й соответственно). Осмотическая стойкость эри- троцитов в норме, Г-6-ФДГ +, АСТ, АЛТ в норме. Уробилиноген в моче – ре- акция отрицательная. Прямая проба Кумбса у обоих детей ++. Группа крови у близнецов 0 (I), Rh +, у матери B (III), Rh +, Kell –. Фенотип у близнецов СсЕе , у матери Ссее. На основании анемического синдрома, желтухи, гепатомегалии, нормохромно-нормоцитарной гиперрегенераторной анемии, непрямой ги- пербилирубинемии, положительной пробы Кумбса и фенотипа эритроци- тов выставлен диагноз тяжелой изоиммунной гемолитической анемии (по Е -антигену системы резус). Аутоиммунная гемолитическая анемия может быть вызвана раз- личными антителами, чаще всего неполными тепловыми агглюти- нинами (внутриклеточный гемолиз), реже – тепловыми гемолизина- ми, полными холодовыми агглютининами и холодовыми двухфазны- ми гемолизинами (внутрисосудистый гемолиз). Анемия может носить макроцитарно-гиперхромный характер, при остром течении нейтро- фильный лейкоцитоз со сдвигом влево, число тромбоцитов снижено или нормальное, СОЭ чаще ускоренная. Реакция Кумбса прямая поло- жительная. Гемоглобинурия при внутрисосудистом гемолизе. Для наследственного сфероцитоза типично наличие микросфе- роцитов в периферической крови, снижение минимальной (гемолиз начинается в 0,6–0,65% растворе NaCl) и некоторое повышение мак- симальной ОСЭ (полный гемолиз в 0,3–0,25% растворе NaCl). Дефицит глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы лежит в основе не- сфероцитарной гемолитической анемии, для которой характерен вну- трисосудистый тип гемолиза. В качестве помощи врачу-педиатру можно предложить ориентиро- вочный диагностический алгоритм, основанный на лабораторных по- казателях (рис.).