170

175 А.М. Ожегов ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ГЕМОРРАГИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЙ У ДЕТЕЙ Геморрагические заболевания, сопровождающиеся повышенной кровоточивостью, являются нередкой патологией в детском возрасте. Они отличаются чрезвычайным разнообразием и потенциально высо- кой опасностью развития кровотечений и тромбозов. В основе гемор- рагических болезней (ГБ) лежат нарушения в том или ином звене ге- мостаза. Гемостаз – биологическая система, обеспечивающая, с одной сто- роны, целостность сосудистой стенки и сохранение жидкого состоя- ния циркулирующей крови, а с другой – предупреждение и купирова- ние кровотечений, поэтому проявлением расстройств системы гемо- стаза может быть как повышенная кровоточивость, геморрагии, так и тромбозы. Гемостаз обеспечивают: • кровеносные сосуды – эндотелиальные клетки и сократительная функция сосудов; • тромбоциты и другие клетки крови; • факторы свертывания и их ингибиторы; • фибринолитические факторы и их ингибиторы. Этапы свертывания крови: • быстрое сокращение сосуда при повреждении ограничивает кровопотерю; вазоконстрикции способствуют различные механиз- мы, например, высвобождение из тромбоцитов серотонина и тромбо- ксана А 2 ; • первичный, или сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (несколь- ко минут) – ведет к образованию тромбоцитарной пробки, главное на- значение которой – быстрое закрытие поврежденного сосуда; его важ- нейшие этапы: адгезия, секреция и агрегация тромбоцитов; • вторичный, или коагуляционный гемостаз (несколько минут) – образуется фибриновая сеть, которая стабилизирует тромбоцитарную пробку;