170

176 • антикоагулянты – ингибиторы свертывания предотвращают чрезмерный рост сгустка; • фибринолиз (несколько часов) – растворяет фибриновый сгусток и восстанавливает просвет сосуда. В зависимости от локализации дефекта в системе гемостаза гемор- рагические болезни (ГБ) делятся на 4 группы (ВОЗ): • вазопатии; • тромбоцитопении и тромбоцитопатии; • коагулопатии; • смешанные формы. По происхождению ГБ делятся на первичные и вторичные (сим- птоматические). Первичные ГБ, в свою очередь, носят врожденный (наследственный) и приобретенный характер. В настоящее время насчитывают более 200 наследственных де- фектов гемостаза. В структуре геморрагических заболеваний доми- нируют нарушения тромбоцитарного звена гемостаза – тромбоци- топатии и тромбоцитопении, которые составляют приблизительно 2/3 всех случаев с первичными дефектами гемостаза. По частоте тром- боцитопатии преобладают над тромбоцитопеническими состояния- ми. Считается, что 5–10% населения земного шара страдает функци- ональными нарушениями тромбоцитов в той или иной степени (чаще легкой). Среди наследственных коагулопатий лидирует болезнь Вил- лебранда, частота которой может достигать 1% в популяции. К со- жалению, диагностика тромбоцитарных дисфункций и легких форм наследственных коагулопатий зачастую является несвоевременной, так как проявления геморрагического синдрома могут быть мини- мальными или отсутствовать в течение многих месяцев и даже лет. Отсюда и название «геморрагические диатезы». У новорожденных детей наследственные нарушения гемостаза клинически проявляют- ся редко, преимущественно тяжелые формы коагулопатий и тромбо- цитопений. Важное место расстройства гемостаза, как приобретенного, так и наследственного характера, занимают в патогенезе чрезвычайно боль- шого числа других болезней – инфекционно-септических, иммунных, сердечно-сосудистых, неопластических и др. Они сопутствуют трав-