170

181 Васкулитно-пурпурный тип – пятнисто-папулезная четко очер- ченная геморрагическая сыпь малинового цвета (или цвета вина «ка- берне»), симметричная, располагается на разгибательной поверхно- сти конечностей и ягодицах, носит рецидивирующий характер. Встре- чается при геморрагическом васкулите и других геморрагических вазопатиях. Ангиоматозный тип характерен для различных форм телеангио- эктазии (болезнь Рандю – Ослера) и микроангиоматозов. Нет кожно- го геморрагического синдрома, но имеются упорные кровотечения одной или двух локализаций (носовые, реже – гематурия, легочные и желудочно-кишечные геморрагии). Кровотечения возникают из тех мест, где имеются телеангиоэктазии или ангиомы. В завершение первого этапа диагностики определяется тяжесть болезни. Легкая – кожный геморрагический синдром умеренный, умерен- ные посттравматические кровотечения. Среднетяжелая – кожный геморрагический синдром распростра- ненный, умеренные гематомы, кровотечения средней степени тяже- сти из слизистых оболочек, геморрагические эпизоды возникают еже- годно. Тяжелая – тяжелая кровоточивость из слизистых, тяжелые гемар- трозы, кровоизлияния во внутренние органы. Геморрагические эпизо- ды несколько раз в год. Крайне тяжелая – угрожающие жизни кровотечения различной ло- кализации. Геморрагические эпизоды ежемесячно. На втором этапе диагностики – проводится лабораторная локали- зация дефекта. В большинстве случаев диагностическая процедура заканчивается определением длительности кровотечения, количества тромбоцитов и времени свертывания. Это чрезвычайно важно для практического врача, так как в условиях детской поликлиники дру- гие лабораторные показатели системы гемостаза практически не ис- следуются. Время кровотечения является общим скрининговым тестом для оценки первичного гемостаза. Оно может быть удлинено (более 4 мин по Дуке, более 8 мин по Айви) у пациентов с тромбоцитопенией