170

184 Дальнейшая дифференцировка нарушений свертываемости прово- дится в специализированных лабораториях с помощью количествен- ного определения факторов свертывания (прежде всего VIII, IX, фак- тор Виллебранда – VWF ). В некоторых случаях до сих пор приходит- ся прибегать к нестандартизованным лабораторным тестам (коррек- ционные пробы и тесты смешивания) для уточнения дефицита того или иного фактора свертывания крови. Но при этом возможны диа- гностические ошибки. Не существует общих скрининговых тестов для выявления нару- шений антикоагулянтной системы. Различные ингибиторы свертыва- ния, в том числе антитромбин III (АТ III), протеины С и S могут быть определены специальными тестами. Состояние фибринолитической системы можно оценить с помо- щью специфических исследований содержания в плазме энзимов, активаторов и ингибиторов фибринолиза в специализированных коа- гулологических лабораториях. Поэтому лабораторная оценка фибри- нолитической системы в наших условиях проблематична. Традици- онный метод спонтанного эуглобулинового лизиса не обладает доста- точной специфичностью: он отражает активацию плазминогена, но не учитывает при этом активность ингибиторов фибринолиза. В настоящее время для оценки системы фибринолиза наиболее часто используют определение продуктов деградации фибриногена (ПДФ). Гиперфибринолиз может быть выявлен также с помощью электроко- агулографии. При васкулитно-пурпурном типе кровоточивости, помимо обще- принятых лабораторных тестов, исследуется ГКГ, пробы на актив- ность воспалительного процесса, белок и фракции. Нарушения первичного гемостаза – тромбоцитопении и тром- боцитопатии Тромбоцитопеническая пурпура (ТП) – одна из наиболее рас- пространенных форм гематологической патологии у детей. Диа- гностируется при уровне тромбоцитов в периферической крови менее 100×10 9 /л. Среди больных с ТП около половины приходится на идиопатиче- скую (иммунную) тромбоцитопеническую пурпуру, развивающуюся