170

186 ло, тяжелый вследствие низкого количества тромбоцитов (в пределах от 0 до 15×10 9 /л). Могут быть асимптоматические формы при трансим- мунной ТП при снижении уровня тромбоцитов до 40×10 9 /л. Врожденная мегакариоцитарная гипоплазия встречается ред- ко в виде 2 форм: TAR -синдром ( thrombocytopenia et radialis atresia ) и без отсутствия лучевых костей при трисомиях. TAR -синдром наследуется по аутосомно-рецессивному типу, чаще болеют девоч- ки, у больных наблюдается двустороннее отсутствие лучевых костей (укорочение рук со сгибанием костей), множественные стигмы диз- эмбриогенеза, врожденные пороки развития внутренних органов, ге- патолиенальный синдром, влажная пурпура с уровнем тромбоцитов от 0 до 20×10 9 /л, лейкемоидная реакция миелоидного типа. При 2-й форме геморрагический синдром нетяжелый с количеством тромбо- цитов 20–50×10 9 /л. Диагноз подтверждается наличием гипо- или апла- зии мегакариоцитарного ростка костного мозга. Синдром Вискотта – Олдрича наследуется по рецессивному, сце- пленному с Х -хромосомой типу, поэтому болеют только мальчики с периода новорожденности. Выявляется классическая клиническая триада: микроциркуляторный тип кровоточивости, рецидивирующие бактериальные и вирусные инфекции за счет врожденного дефици- та иммуноглобулина М и детская экзема. При лабораторном обследо- вании – выраженная тромбоцитопения (микротромбоциты), анемия, воспалительная реакция крови. Тромбоцитопатии (ТП) – геморрагические заболевания, характе- ризующиеся нарушением функции тромбоцитов при их нормальном или субнормальном количестве. В основе ТП лежат качественные нарушения тромбоцитов за счет их функциональной неполноценности. При наследственных ТП – это врожденный дефект, при приобретенных – функциональные свойства кровяных пластинок страдают вследствие основного заболевания. ТП часто лежат в основе неясных носовых и десневых кровотечений, повышенной «синячковости», упорных маточных кровотечений у де- вочек в период полового созревания. Среди наследственных тромбоцитопатий выделяют формы с на- рушением различных функций тромбоцитов: агрегации (тромбасте-