170

187 ния Гланцмана, эссенциальная атромбия I типа, аномалия Мея – Хег- глина), реакции высвобождения (аспириноподобный синдром, эссен- циальная атромбия II типа), недостаточного пула хранения (синдром Хержманского – Пудлака), адгезии (тромбодистрофия Бернара – Су- лье) и нарушение плазменного звена гемостаза (болезнь Виллебранда). У детей с наследственными тромбоцитопатиями (как прави- ло, аутосомно-доминантный или рецессивный тип наследования) в анамнезе можно выявить наличие повышенной кровоточивости у родственников и кожный геморрагический синдром (петехии, эк- химозы) с раннего возраста; рецидивирующие носовые кровотечения (эпизоды других кровотечений), длительные кровотечения при трав- мах, экстракции зубов, других хирургических вмешательствах. Для ТП характерен геморрагический синдром по микроциркуля- торному типу. Тяжесть клинических проявлений вариабельна и зави- сит от вида ТП, степени нарушения функции тромбоцитов (полное или парциальное); может меняться от одного эпизода кровотечения к другому. Первые клинические проявления чаще отмечаются в ран- нем или дошкольном возрасте. С возрастом интенсивность кровоте- чений может уменьшиться. Мальчики и девочки болеют с одинако- вой частотой. Кровотечения могут быть спонтанными или же вызваны действи- ем провоцирующих факторов: вирусные или бактериальные инфек- ции, хронические воспалительные заболевания, травмы, оперативные вмешательства, инсоляция, физиотерапевтические процедуры (УФО, УВЧ), прием лекарственных препаратов или продуктов, являющихся тромбоцитарными ингибиторами. У большинства детей с ТП выявляются признаки дисплазии соеди- нительной ткани (нарушение осанки, плоскостопие, пролапс митраль- ного клапана, добавочные хорды в левом желудочке, нефроптоз и др.). Лабораторная диагностика: 1) нормальное или субнормальное количество тромбоцитов (в не- которых случаях умеренное повышение или снижение тромбоцитов до 100×10 9 /л); 2) нарушена морфология кровяных пластинок (анизо-, пойкилоци- тоз и вакуолизация);