170

188 3) время кровотечения по Дуке удлинено или в норме; 4) ретракция кровяного сгустка отсутствует, снижена или в норме; 5) снижена агрегация тромбоцитов с различными агрегантами: АДФ в малых и больших дозах, адреналин, коллаген, тромбин, ристо- мицин; 6) нарушена адгезивная способность кровяных пластинок при кон- такте со стеклом или коллагеном; Для подтверждения мембранного дефекта тромбоцитов определя- ют гликопротеиды ( GP ) с помощью моноклональных антител (в спе- циализированных лабораториях). Больной С., 11 лет, поступил в РДКБ 29.09. с жалобами на частые носо- вые и десневые кровотечения. Болен с 2 летнего возраста, беспокоили не- обильные носовые и десневые кровотечения, купирующиеся после холодных примочек. Ранее не обследовался. Ранний анамнез без особенностей. Состо- ит на учете с язвенной болезнью 12-перстной кишки. У отца и бабушки – частые носовые кровотечения, язвенная болезнь желудка – у отца, дяди и деда. При осмотре – единичные экхимозы на ногах. При пальпации живота болезненность в пилородуоденальной области. Слабо положительный сим- птом «щипка». В клинике неоднократно наблюдались непродолжительные носовые кровотечения. По внутренним органам без особенностей. Полный анализ крови: эр. 4,85×10 12 /л, Нb 164 г/л, лейк. 9,6×10 9 /л, эоз. 2%, пал. 2%, сегм. 62%, лимф. 26%, мон. 8%, СОЭ 10 мм/ч. Тромбоциты 273×10 9 /л. Частичная дезагрегация и вакуолизация тромбоцитов в мазке кро- ви. Время свертывания 6 мин, время кровотечения 3 мин 20 с. Ретракция кровяного сгустка 15%. Агрегация тромбоцитов с ристомицином 53,7%, адреналином 40,5%, АДФ 7,7%. На основании отягощенного семейного анамнеза (у отца и бабушки ча- стые носовые кровотечения), микроциркуляторного типа кровоточивости с раннего возраста, нормального количества тромбоцитов с измененной мор- фологией и нарушением агрегации с АДФ, сниженной ретракции кровяного сгустка выставлен клинический диагноз: наследственная дизагрегационная тромбоцитопатия, влажная, легкой степени. При тромбастении Гланцмана (аутосомно-рецессивный тип на- следования) и атромбии I типа (аутосомно-доминантное наследова- ние) отмечается удлинение времени кровотечения, резкое снижение агрегации со всеми агонистами (АДФ, адреналин, коллаген и тром- бин), за исключением ристоцетина, но при этом ретракция кровяно-