170

189 го сгустка снижена или отсутствует при тромбастении, а при атром- бии –в норме. Проточная цитометрия выявляет потерю рецептора GP II b/ III a. Тромбодистрофия Бернара – Сулье наследуется по аутосомно- рецессивному типу. Типична умеренная тромбоцитопения с гигант- скими формами тромбоцитов. Удлинено время кровотечения. Резко снижена адгезия к стеклу и коллагену. Агрегация тромбоцитов отсут- ствует после добавления в тест-систему агониста ристоцетина. Про- точная цитометрия выявляет снижение уровня GP I b. При ТП с нарушением «реакции высвобождения» и «недоста- точным пулом хранения» типичным является отсутствие коллаген- агрегации и «второй волны» агрегации на АДФ и адреналин. Ретрак- ция кровяного сгустка в норме. При болезни Виллебранда (аутосомно-доминантный тип наследо- вания) тромбоцитопатия (снижена адгезия к стеклу и коллагену, на- рушена агрегация с ристомицином) носит вторичный характер, а пер- вичным является дефект в коагуляционном звене гемостаза (снижена активность фактора VIII, уровень и/или активность фактора Вилле- бранда). Тип кровоточивости микроциркуляторный или смешанный (гематомно-микроциркуляторный). Наследственные тромбоцитопатии у новорожденных детей вы- являются крайне редко, так как клинически не проявляются. Однако различные патологические состояния в перинатальном периоде могут привести и к появлению геморрагического синдрома у больных с на- следственным дефектом тромбоцитов. Приобретенные дисфункции тромбоцитов могут возникать при тяжелом течении большинства инфекционных и соматических забо- леваний или приеме некоторых лекарственных препаратов (нестеро- идные противовоспалительные средства, кортикостероиды, дезагре- ганты, антикоагулянты, антилипидемические, антиоксиданты, пени- циллины в больших дозах, антигистаминные, противосудорожные, фуросемид, нитроглицерин, делагил, антагонисты кальция, нитро- фураны, цитостатики, гемодез, средства для наркоза и др.). Несмотря на широкое использование тромбоцитарных ингибиторов, кровоточи- вость вследствие их применения сравнительно редка.