170

190 Нарушения свертывания крови – коагулопатии Выделяют наследственные и приобретенные формы коагулопатии. Наследственные коагулопатии – это генетически обусловленные фор- мы с дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных фак- торов. Приобретенные коагулопатии являются проявлением острого диссеминированного внутрисосудистого свертывания вследствие по- требления факторов свертывания крови, а также могут быть обуслов- лены наличием аутоантител, которые блокируют действие факторов свертывания. Наиболее часто образуются антитела к фактору VIII. Антитела, взаимодействующие с фактором Виллебранда, вызывают приобретенную болезнь Виллебранда. Среди наследственных форм коагулопатий выделяют гемофилию А (дефицит VIII фактора), В (дефицит IX фактора), болезнь Виллебран- да (дефицит VIII: VWF ) и другие врожденные дефициты факторов (I, II, V, VII). В основе геморрагической болезни новорожденных ле- жит дефицит витамин К -зависимых факторов – II, VII, IX, X, которые физиологически снижены при рождении и функционально не актив- ны. В гемостазе фактор Виллебранда ( VWF ) играет двоякую роль: не- обходим для образования тромбоцитарной пробки и защищает фак- тор VIII от расщепления в плазме, образуя с ним комплекс (VIII: VWF ). Поэтому количественный или качественный дефект VWF приводит к нарушению как в сосудисто-тромбоцитарном, так и коагуляцион- ном звеньях гемостаза. Гемофилия наследуется по рецессивному признаку, сцепленному с Х -хромосомой ( Х h ), болеют девочки. Могут быть спорадические (врож- денные) формы. При других коагулопатиях – аутосомно-доминантный (болезнь Виллебранда) или рецессивный тип наследования. Клиническая картина коагулопатий характеризуется гематомным типом кровоточивости, реже – смешанным или микроциркуляторным (табл. 2). При болезни Виллебранда чаще наблюдается микроциркуля- торный тип, реже – смешанный и гематомный. Это обусловлено тем, что в гемостазе фактор Виллебранда играет двоякую роль: необходим для образования тромбоцитарной пробки и защищает фактор VIII от расщепления в плазме, образуя с ним комплекс (VIII: VWF ). Поэтому в зависимости от выраженности количественного или качественного дефекта VWF будут преобладать нарушения в тромбоцитарном или коагуляционном звене гемостаза.