170

191 Таблица 2. Клинико-лабораторные проявления коагулопатий Признаки Наследственные коагулопатии ГБН (II, VII, IX, X) гемофилия (VIII, IX) дефицит II, V, X ф-ов дефицит VII ф-ра дефицит I ф-ра Тип кровото- чивости Гематомный Микроцир- куляторный Смешанный Гематомный Смешанный гематомный микроциркуля- торный Время свертывания Удлинено Удлинено Норма Удлинено Удлинено АЧТВ Удлинено Удлинено Норма Удлинено Удлинено ПТВ Норма Удлинено Удлинено Удлинено Удлинено ТВ Норма Норма Норма Удлинено Норма Фибриноген Норма Норма Норма Снижен Норма Выраженность геморрагического синдрома при коагулопатиях, особенно при гемофилии, коррелирует с дефицитом факторов сверты- вания. Тяжелые формы наследственных (врожденных) коагулопатий могут быть диагностированы в периоде новорожденности и на 1-м году жизни. Легкая форма коагулопатий проявляется минимальной крово- точивостью и может быть диагностирована в более зрелом возрасте при оперативных вмешательствах или значительных травмах. Мальчик С., 4 мес., поступил в РДКБ 27.01.2012 г. с жалоба- ми матери на длительное кровотечение после взятия крови из пальца. Ребенок от 2-й беременности, протекавшей на фоне хронического пиело- нефрита и анемии легкой степени. Роды 2-е, путем кесарева сечения, в срок. Оценка по Апгар 8-9 баллов, масса 3370 г, длина 55 см. Выписан на 8-е сутки с диагнозом: физиологическая желтуха. В родильном доме сделаны привив- ки против туберкулеза и гепатита В. Развитие заболевания: на 4-е сутки жизни после взятия крови из паль- ца наблюдалось кровотечение в течение суток. В 3 мес. 28 дней после плано- вого взятия крови из пальца отмечено повторное длительное кровотечение. С диагнозом: геморрагический синдром неясного генеза ребенок направ- лен в РДКБ. Наследственный анамнез не отягощен. При поступлении общее состояние ребенка средней степени тяжести. Вес 7010 г, рост 62 см. Кожные покровы и видимые слизистые умеренной бледности. Дыхание пуэрильное. Тоны ритмичные, ЧСС 110 в мин. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены. Физиологиче- ские отправления в норме. Анализ крови: эр. 4,09 × 10 12 /л, Нb 98 г/л, лейк. 19,3×10 9 /л, эоз. 6%, сегм. 17%, лимф. 68%, мон. 8%, СОЭ 3 мм/ч, тромбоциты 617×10 9 /л. Ретикулоци- ты 18‰. Время свертывания 6 мин, время кровотечения 2 мин 30 с. Коагу-