170

192 лограмма: АЧТВ 66,7 с (норма 35–45 с), протромбиновое время 14,2 с (норма 14–17 с), тромбиновое время 14,6 с (норма 14–17 с), фибриноген 3,2 г/л, РФМК 3,5 мг%. Содержание VIII фактора менее 1%, IX фактора 88,0%. Учитывая гематомный тип кровоточивости, анемический синдром, уд- линение АЧТВ, снижение содержания VIII фактора выставлен клинический диагноз: гемофилия А , тяжелой степени, спорадическая. Острая постгемор- рагическая анемия I степени. Геморрагическая болезнь новорожденных является наиболее ча- стой коагулопатией, она развивается у 0,25–0,5% детей. Различают раннюю (в первые 24 часа жизни), классическую (2–7-й дни) и позд- нюю (2–8-я недели жизни) геморрагическую болезнь новорожденных. Чаще развивается классическая форма у недоношенных детей 2–5-го дней жизни. В клинике наблюдается микроциркуляторный тип кровоточиво- сти (снижение II и X факторов), гематомный (снижение IX фактора) и смешанный (снижение VII фактора). Наиболее тяжелую кровоточи- вость дает снижение уровня IX фактора. Наиболее типичными прояв- лениями болезни являются мелена и кровавая рвота (гематемезис); мо- жет быть кожная пурпура (экхимозы, петехии), кровотечения из пупо- винного остатка, носовых ходов, мест инъекций, гематурия, внутрен- ние гематомы и внутричерепные кровоизлияния. Ранняя геморраги- ческая болезнь новорожденных может начаться еще внутриутробно, и у ребенка при рождении обнаруживают геморрагический синдром в виде кожных геморрагий, кефалогематомы или внутричерепного кро- воизлияния (при УЗИ мозга), мелены, кровоизлияний во внутренние органы. Лабораторная диагностика 1. Для коагулопатий характерно удлинение времени свертывания цельной крови, за исключением дефицита VII фактора (см. табл. 2). Ис- следование гемокоагулограммы позволяет выделить гемофилию, де- фицит факторов протромбинового комплекса и витамин К -зависимых факторов (табл. 1). В дальнейшем для верификации типа гемофилии и факторов протромбинового комплекса необходимо количественное определение уровня VIII, IX, II, V, VII факторов или проведение те- стов смешивания. 2. При болезни Виллебранда удлинено время кровотечения и АЧТВ (в легких случаях они в норме). Для диагностики требуется опреде-