170

193 ление концентрации (она снижена) и функции VWF , а также актив- ности фактора VIII. О функциональной активности фактора Вил- лебранда судят на основании определения ристоцетин-кофакторной и коллагенсвязывающей активности (обе снижены), а также уровня VIII фактора (нормальный или снижен). В некоторых случаях необхо- димо электрофоретическое исследование наличия различных по раз- меру мультимеров фактора Виллебранда. Геморрагические вазопатии Геморрагические вазопатии могут быть первичными (геморраги- ческий васкулит) и вторичными (тяжелые инфекции, системные забо- левания, опухоли кроветворной и лимфатической ткани, гиповитами- нозы С и Р , эндокринопатии, гемангиомы). ГВ (болезнь Шенлейна – Геноха) является приобретенным имму- нокомплексным заболеванием неспецифической природы. К его раз- витию могут привести различные провоцирующие (сенсибилизи- рующие) факторы (чаще инфекционные), предшествующие кризу за 1–3 недели. Начало заболевания характеризуется интоксикацион- ным синдромом различной степени выраженности, на фоне которо- го выявляется геморрагический кожный синдром в виде васкулитно- пурпурного типа кровоточивости (макуло-папулезный). Характер- ны геморрагические пятна и папулы ярко-красного, темно-багрового, малинового цвета величиной от булавочной головки до 1–2 см, реже 3–5 см, оставляют после себя коричневую пигментацию. Наряду с этим возможны везикуло-некротические, петехиальные, эритемопо- добные элементы, вплоть до сливной сыпи. Вначале сыпь может но- сить уртикарный характер. Сыпь имеет симметричный характер, рас- полагается в основном на разгибательных поверхностях, излюблен- ная локализация – вокруг голеностопных и коленных суставов, а так- же в области стоп, внутренней поверхности бедер, ягодиц, на руках – чаще в области локтевых и лучезапястных суставов, на коже предпле- чий; может быть на ладонях и подошвах. Редко сыпь располагается в поясничной области, груди, еще реже – на шее, лице, ушных рако- винах. Сыпь, как правило, появляется вначале на ногах и руках, име- ет волнообразный характер с цикличностью в 3–7 дней, иногда со- провождается зудом или чувством жжения. Редко отмечается сливная буллезно-некротическая и «кокардовая» сыпь. У 2/3 больных имеют-