170

243 Родители обратили внимание на отставание ребенка в росте после 1 года. Впервые обратились к эндокринологу по поводу задержки роста в 6 лет (рост 93 см, SDS роста = –4,2). В возрасте 7 лет на основании клинической карти- ны пациенту выставлен диагноз: церебрально-гипофизарного нанизм (сома- тотропная недостаточность), однако должного гормонального обследования не проводилось. Отмечено отставание костного возраста от хронологиче- ского на 5 лет. В последующем сохранялись низкие темпы роста (в среднем 3,1 см в год), прогрессировала задержка роста. Короткими курсами мальчи- ку проводили заместительную терапию соматотропином (препарат на осно- ве гипофизарного экстракта, генноинженерные препараты гормона роста по- явились в РФ позже), назначались анаболические стероиды, препараты щи- товидной железы, хорионический гонадотропин. Динамика показателей роста: • 6,1 лет, рост 93 см, SDS роста= –4,2; • 8,0 лет, рост 102 см, SDS роста= –4,2; • 10,0 лет, рост 106 см, SDS роста= –4,9; • 11,0 лет, рост 110 см, SDS роста= –4,8; • 14,0 лет, рост 116 см, SDS роста= –5,4; • 15,7 лет, рост 122,5 см, SDS роста= –6,6; • 17,5 лет, рост 128 см, SDS роста= –7,0. С января 1999 г. постоянно получает L -тироксин (100 мкг в сутки). Воз- можности проводить терапию препаратами рекомбинантного гормона роста не было. При обследовании в возрасте 17,5 лет, помимо выраженной задержки ро- ста, отмечено отставание в половом развитии: стадия по Таннер 1, тестику- лы допубертатных размеров (1,5 мл). Подкожно-жировой слой развит недо- статочно (вес 25,2 кг). Кожные покровы бледные, истончены, тургор тканей снижен. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, ЧСС 90 ударов в мин АД 90/60 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, стул со склонно- стью к запорам. Щитовидная железа небольших размеров. Отмечено также нарушение осанки в виде выраженной сутулости. Результаты дополнительного обследования: 2.03.99 г.: Т3 – 0,89 нмоль/л (низкий); Т4 – 49,7 нмоль/л (низкий); ТТГ – 1,2 мЕД/л; ЛГ – 0,2 мМЕ/мл (низкий); ФСГ – 0,6 мМЕ/мл (низкий); тестестерон – 0,1 нмоль/л (низкий). 5.07.02 г.: стимуляционная проба с инсулином: уровень СТГ 0 мин. – 1,3; 30 мин – 0,8; 45 мин. – 0,5; 60 мин – 0,5; 90 мин – 0,6; 120 мин – 0,9 нг/мл; 27.03.02 г.: костный возраст соответствует 13 годам, зоны роста открыты;