170

244 10.10.02 г.: рентгенография грудо-поясничного отдела позвоночника выя- вила признаки остеопороза в виде двояковогнутой деформации позвонков, их рамочной структуры с повышением прозрачности. Таким образом, пациенту выставлен следующий клинический диа- гноз: пангипопитуитаризм (соматотропная недостаточность, вторичный гипотиреоз, вторичный гипогонадизм). Диагностирован также вторичный остеопороз. Первичный гипотиреоз сопровождается замедлением темпов фи- зического развития. Помимо этого к типичным клиническим симпто- мам относятся: задержка интеллектуального развития (главным об- разом, при врожденном характере заболевания), сниженная толерант- ность к холоду, повышенная утомляемость, бледность и сухость кожи, брадикардия, запоры. Гормональная оценка включает определенные уровня ТТГ (повышен) и СТ 4 (снижен). Первичный гипогонадизм характеризуется задержкой роста и по- лового развития, отставанием костного возраста. Диагноз становится очевидным в подростковом возрасте и подтверждается низким уров- нем половых стероидов и высокими значениями ЛГ и ФСГ. Преждевременное половое развитие (появление вторичных поло- вых признаков у девочек ранее 8 лет, у мальчиков – ранее 9 лет) может привести к выраженной задержке роста в результате преждевремен- ного закрытия зон роста. СиндромШерешевского – Тернера имеет весьма характерные фе- нотипические особенности: лимфатический отек стоп, голеней и кистей в период новорожден- ности; • короткая шея с крыловидными складками; • низкий рост волос на шее сзади; • гипертелоризм; • эпикант; • задержка роста; • задержка полового развития в подростковом возрасте, первичная аменорея. В основе заболевания лежат различные изменения Х -хромосомы, наиболеечастоопределяетсякариотип45 Х 0(отсутствие Х -хромосомы). При мозаичных вариантах синдрома Шерешевского – Тернера (45 Х /46