170

251 В качестве сопутствующей соматической патологии выявлена бронхи- альная астма (легкое интермиттирующее течение), поллиноз, аллергиче- ский ринит, вегетососудистая дистония по ваготоническому типу. Впервые обратились к эндокринологу по поводу задержки роста в 9,1 лет (рост 115 см, SDS роста= –2,8), гормонального обследования не проведено, назначен курс анаболических стероидов. В последующем сохранялись низ- кие темпы роста (3,1 см в год), прогрессировала задержка роста: • 10,1 лет, рост 119 см, SDS роста= –2,9; • 11,2 лет, рост 122,5 см, SDS роста= –3,0; • 13,6 лет, рост 129 см, SDS роста= –3,5. Обследован в эндокринологическом отделении Российской детской кли- нической больницы в возрасте 14,5 лет. Выставлен диагноз соматотроп- ной недостаточности: при проведении проб с клонидином и L -ДОПА вы- брос СТГ практически отсутствовал. При проведении МРТ головного моз- га диагностирована гипоплазия гипофиза (размеры его резко уменьшены 0,55×0,53×1,3 см). Получил короткий курс нордитропина, ростовой эффект составил 4 см за 2,5 месяца терапии. При обследовании в Республиканской детской клинической больнице в возрасте 16,1 лет отмечалась выраженная задержка роста (рост 143 см, SDS роста= –4,2). Подкожно-жировой слой развит достаточно (вес 35 кг, индекс массы тела = 17,2 кг/м 2 ), распределен равномерно. Кожные покровы блед- ные, тонкие, тургор тканей снижен, пастозность лица. В легких везикуляр- ное дыхание. Тоны сердца ритмичные, приглушены, ЧСС 72 удара в мин, АД=100/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, стул регулярный. Щи- товидная железа не увеличена. Стадия полового созревания по Таннер – 1. Тестикулы 4 мл. Отмечено также нарушение осанки в виде сутулости. Костный возраст соответствует 13 годам. Гормональный профиль: • СТ4 – 4,3 пмоль/л (низкий); • ТТГ – 0,7 мЕД/л; • кортизол – 84,9 нмоль/л (низкий); • пролактин – 813, 6 мМЕ/л (низкий); • ЛГ – 0,7 мМЕ/мл (низкий); • ФСГ – 0,8 мМЕ/мл (низкий); • тестостерон – не определяется. Таким образом, выставлен следующий диагноз: пангипопитуитаризм (соматотропная недостаточность, вторичный гипотиреоз, вторичный гипо- гонадизм, вторичный гипокортицизм). В возрасте 16,2 лет начата терапия генотропином в суточной дозе 3,6 ед. Ростовой эффект: • 1-й год лечения – 11 см; • 2-й год лечения – 10 см;