170

255 4. ППР при других заболеваниях: • нейрофиброматоз 1-го типа; • синдрома Рассела – Сильвера; • декомпенсированный первичный гипотиреоз. Критерии полной формы ППР: • преждевременное появление вторичных половых признаков; • ускорение роста; • увеличение объема гонад; • ускорение костного возраста. Критерии неполной формы ППР – изолированное появление вторичных половых признаков: молочных желез или вторичного оволосения. Клинико-гормональная характеристика истинного ППР: • у девочек чаще встречается идиопатический вариант, у мальчи- ков – церебральный; • манифестирует обычно в 3–5 лет; • у девочек на первый план выступает увеличение молочных желез и эстрогенизация наружных гениталий, андрогензависимые симпто- мы выражены меньше (вторичное оволосение, акнэ, запах пота, жир- ная себорея); • при высокой активности ППР начинаются менструации; • УЗИ органов малого таза: увеличение яичников, наличие в них крупных фолликулов, матка пубертатных размеров; • у мальчиков – появление андрогензависимых вторичных поло- вых признаков, увеличение тестикул и полового члена; • темп роста 10–15 см/год; • ускорение костного возраста с быстрым закрытием зон роста, что приводит к значительному снижению конечного роста; • органический психосиндром (расторможенность, недостаточное чувство дистанции, подражание взрослой манере поведения, агрес- сивность, при гамартоме – приступы насильственного смеха при от- сутствии внешних стимулов); • базальные уровни ЛГ и ФСГ – нормальные или пубертатные (> 2 мМЕ/мл) уровни; • основной гормональный маркер – стимулированный уровень ЛГ в ответ на введение аналога люлиберина > 10 мМЕ/мл;