170

256 • уровни экстрадиола у девочек и тестостерона у мальчиков повы- шены по отношению к хронологическому возрасту. Клинико-гормональная характеристика ложного ППР Ложное (гонадотропиннезависимое) ППР обусловлено избыточной продукцией половыми железами или надпочечниками половых гор- монов. Оно может явится следствием развития стероидсекретирую- щих опухолей или наличия врожденных ферментативных дефектов надпочечникового стероидогенеза и возникать независимо от секре- ции гонадотропинов. Половые гормоны, секретируемые гонадами или надпочечниками, могут соответствовать полу ребенка, вызывая ППР по изосексуальному типу, но иногда являются неестественными для пола ребенка, вызывая нехарактерные вторичные половые при- знаки (гетеросексуальное ППР). Ложное ППР вызывают также опу- холи, секретирующие хорионический гонадотропин (герминомы, хо- рионэпителиомы, гепатомы, тератомы). Эти новообразования обычно возникают у мальчиков. Хорионический гонадотропин, обладающий ЛГ-подобной биологической активностью, непосредственно стимули- рует клетки Лейдига в тестикулах. Редкой причиной ложного ППР является увеличение образования эстрогенов, обусловленное повышением активности ароматазы – фер- мента, превращающего андрогены в эстрогены. В этом случае у маль- чиков ППР развивается по гетеросексуальному типу, а у девочек – по изосексуальному. В настоящее время к гонадотропиннезависимым формам ППР относят также синдром Мак Кьюна – Олбрайта – Брай- цева и семейную форму ППР у мальчиков – тестотоксикоз. Наиболее частой причиной ложного ППР является врожденная дисфункция надпочечников, приводящая к повышению уровня адре- наловых андрогенов вследствие ферментативного дефекта биосин- теза кортизола. Дефект двух ферментных систем – 21-гидроксилазы и 11β-гидроксилазы – приводит к значительному повышению уров- ня 17-гидроксипрогестерона – промежуточного стероида в цепи био- синтеза кортизола, который служит источником для синтеза надпо- чечниковых андрогенов. Заболевания обусловлены генетическими причинами: мутациями в кодирующих эти ферменты генах CYP 21 и CYP 11β1. При рождении у мальчиков может отмечаться увеличение полового члена, гиперпигментация наружных гениталий. В дальней-