170

259 нивают динамику скорости роста, а также определяют степень диф- ференцировки костей. При анализе анамнестических сведений следует выяснять харак- тер полового развития у родственников. Проведение МРТ является обязательным для исключения объем- ных образований ЦНС. Ультразвуковой метод у девочек позволяет оценить степень увели- чения яичников и матки, выявить наличие крупных фолликулярных кист, диагностировать опухолевые образования яичника. У мальчи- ков с помощью УЗИ диагностируют опухоли яичек или аденоматоз- ные узлы. Для выявления объемных образований надпочечников следует применять МРТ. При подозрении на ППР исследуют уровни гонадотропных и по- ловых гормонов. Для диагностики надпочечниковых форм заболева- ния необходимо исследовать уровень предшественников биосинтеза кортизола. Однократное определение ЛГ и ФСГ малоинформативно в диффе- ренциальной диагностике гонадотропинзависимых и гонадотропин- независимых форм ППР. Наиболее информативными являются дан- ные ответа ЛГ в тесте с аналогом люлиберина – диферелином, кото- рый вводят под кожу в дозе 0,1 мг. Образцы крови берут до и через 1,4 и 24 ч после введения препарата. У большинства исследуемых паци- ентов подъем уровней ЛГ и ФСГ наблюдается через час после введе- ния препарата. О гонадотропинзависимом характере ППР свидетель- ствует подъем уровня ЛГ выше 10 мМЕ/мл. Лечение ППР Цели: • подавление развития вторичных половых признаков, вызываю- щих психологические проблемы у пациента и его родителей; • снижение темпов костного созревания, позволяющее улучшить ростовой прогноз. Агонисты люлиберина в лечении истинного ППР Диферелин – постоянное внутримышечное введение (1 раз в 28 дней) поддерживает стойкую повышенную концентрацию в крови, что приводит к десенситизации гонадотрофов гипофиза, снижению се- креции гонадотропных гормонов и, следовательно, половых стероидов.