170

268 ниц сердца, низковольтная ЭКГ, нарушения процессов реполяриза- ции, снижение сократимости миокарда, возможен выпот в перикарде. Аномальное отхождение левой коронарной артерии (синдром Бланда – Уайта – Гарленда). Левый желудочек увеличен, аневризма- тически истончен, признаки рубцовых изменений, фиброэластоза эн- докарда. Вследствие инфарктов сосочковых мышц развивается недо- статочность митрального клапана и левосторонняя атриомегалия, со- кратимость левого желудочка резко снижена. Клиническая картина проявляется на 1–2-м месяце жизни: болевой синдром, симптомы по- дострой СН, систолический шум, относительная недостаточность ми- трального клапана. ЭКГ – признаки ишемии или инфаркта переднебо- ковой стенки левого желудочка при нормальном положении ЭОС или отклонении влево (патологический зубец Q и отрицательный зубец T в отведениях I , аVL и V 5 – V 6 , депрессия сегмента ST ). Левожелудочко- вая гипертрофия (комплекс QRS по типу QS в V 3 – V 4 ). УЗИ сердца под- тверждает или опровергает диагноз. Митохондриальные кардиомиопатии. Характерна дилатация или гипертрофия миокарда. Самая тяжелая среди них патология – ги- стиоцитоидная (онкоцитарная) гипертрофическая кардиомиопатия. В ее основе лежит патология митохондриального транспорта элек- тронов (дефицит цитохрома В ). Морфология: эндокардиальный фи- броэластоз, деформация митохондрий, замещение нормальных кле- ток проводящей системы сердца клетками, напоминающие гистиоци- ты (с липидными включениями). В клинической картине: с первых дней, недель наблюдаются стойкие, торпидные к лечению, угрожаю- щие жизни сложные нарушения ритма и проводимости. Врожденные кардиты развиваются у плода. В их происхождении немалую роль играют соматические заболевания беременной женщи- ны, нарушение проницаемости плаценты, снижение иммунитета ма- тери и плода, внутриутробная гипоксия плода. В роли этиологическо- го фактора часто выступают различные вирусы: краснухи, простого герпеса, цитомегаловирус, энтеровирусы групп Коксаки, ЕСНО. По- вреждающее действие на миокард могут оказывать вирусы гриппа, кори, аденовирусы. Причиной развития миокардита может быть ток- соплазмоз и хламидиоз. Заражение обычно происходит от матери при