170

271 Вторичный фиброэластоз развивается также на фоне такого порока сердечных сосудов, как аномальное отхождение левой коронарной ар- терии от легочной артерии – АОЛКА (синдром Бланда – Уайта – Гар- ленда). При этом пороке плохо развиты межкоронарные анастомозы, особенно в области передней стенки левого желудочка, страдает су- бэндокардиальный кровоток, в связи с этим в левом желудочке разви- вается фиброэластоз эндокарда, который манифестирует после рожде- ния ребенка, обычно в первые 3 месяца жизни. У 50% детей с АОЛКА наблюдаются приступы внезапного резкого беспокойства с усилени- ем одышки, бледности, потливости, которые иногда являются первы- ми признаками болезни. Эти приступы связаны с нарушением сердеч- ного кровообращения и, по сути, являются приступами стенокардии (ишемии миокарда), что подтверждается данными аутопсии у таких детей (признаки старых и свежих инфарктов миокарда). Кроме того, постепенно нарастают проявления СН сначала по левожелудочково- му типу, затем – тотальной. Основное диагностическое значение про АОЛКА имеют ЭКГ и коронарография. На ЭКГ отмечается выражен- ное отклонение ЭОС влево, глубокий зубец Q в отведениях I , аVL , V 5–6 . Кроме того, характерно отсутствие зубца R в отведениях V 3–4 , подъем сегмента ST выше изолинии в грудных отведениях. Диагноз подтверждается по данным УЗИ сердца и коронарографии. При подтверждении диагноза АОЛКА показана срочная хирурги- ческая коррекция, она может продлить жизни больного. Без хирур- гической коррекции дети быстро (часто «внезапно») погибают. По- сле оперативного лечения пациенты нуждаются в длительном приме- нении сердечных гликозидов, диуретиков, антикоагулянтов, сосуди- стых препаратов. Поздние врожденные кардиты возникают в позднем фетальном периоде (28–40-я недели внутриутробного развития), когда плод уже может отвечать нормальной воспалительной реакцией на поврежда- ющий агент. Воспаление в миокарде протекает так же, как у детей с приобретенными миокардитами. Ребенок может родиться как с исходом кардита, так и с теку- щим воспалительным процессом, что зависит от сроков появления заболевания.