170

278 • нарушение экскреции желчи из гепатоцитов, протоков, желчно- го пузыря; • дистрофия гепатоцитов. Разновидности внутрипеченочного холестаза в зависимости от его морфологического уровня (Подымова С.Д. , 1993): 1. Интралобулярный холестаз (дефект клеточных органелл и фер- ментных систем печени, гепатиты, холестаз беременных). 2. Экстралобулярный холестаз (обструктивно-воспалительный процесс в портальных полях: первичный билиарный цирроз, болезнь Кароли, гранулематоз, саркоидоз, туберкулез, лимфогрануле- матоз). 3. Комбинированный холестаз: • вторичный склерозирующий холангит (камни, стриктуры протоков); • интрапеченочный перихолангит (первичный склерозирующий холангит); • хронический деструктивный холангит (первичный билиарный цирроз, неспецифический язвенный колит). Основные причины холестаза у детей до года (Дегтярева А.В. и соавт., 2008): 1. Внутрипеченочный (фетальный гепатит, муковисцидоз, галак- тоземия, неонатальный гемохроматоз, наследственная тирозинемия, наследственная непереносимость фруктозы, гипотиреоз, гипопитуи- таризм, дефицит альфа-1-антитрипсина, обменные заболевания, дли- тельное парентеральное питание, синдром сгущения желчи). 2. Внепеченочный (атрезия внепеченочных желчных протоков, ки- ста общего желчного протока, врожденный стеноз общего желчного протока, желчные пробки общего желчного протока, желчнокаменная болезнь). Девочка А., родилась от III беременности, протекавшей на фоне ЦМВИ во 2-м триместре, в анамнезе у мамы 2 медицинских аборта. Роды I, в 35–36 недель гестации, в переднем виде затылочного предлежания, раннее созревание плаценты. Вес при рождении 2890 г, рост 50 см, оценка по шка- ле Апгар 8-8 баллов. Желтуха у ребенка появилась на 3-и сутки жизни и была расценена как коньюгационная. Согласно выписке из родильного дома паренхиматозные