170

279 органы при рождении не увеличены. В возрасте 6–8 дней появился ахолич- ный стул, темная моча. Девочка была госпитализирована в детское отделе- ние городской больницы № 4. При клиническом обследовании выявлены ик- теричные с зеленоватым оттенком кожные покровы. Живот мягкий, печень увеличена до 5 см, уплотнена, селезенка +2 см. Стул обесцвеченный, моча темная. Биохимический анализ крови выявил повышение билирубина, пре- имущественно за счет прямой фракции, щелочной фосфатазы, холестери- на, β-липопротеидов. При ультразвуковом исследовании выявлено увеличе- ние размеров печени, повышение ее эхогенности. С диагностической целью была проведена лапароскопия, при которой была выявлена атрезия желч- ных ходов. В 3-месячном возрасте в хирургическом отделении Российской детской клинической больницы проведена портоэнтеростомия по Касаи. В возрасте 6 месяцев поступает в отделение раннего возраста РДКБ г. Ижев- ска с жалобами на желтуху, выраженные признаки астенического синдрома (слабость, вялость). Состояние тяжелое за счет печеночной недостаточно- сти, билирубиновой интоксикации. Кожные покровы бледные, желтушные. Склеры и слизистые интенсивно иктеричные. Питание пониженное, тур- гор тканей и эластичность снижены. Живот увеличен в объеме, на перед- ней брюшной стенке выраженная венозная сеть, печень плотная, бугристая, +4–5 см из-под края реберной дуги, селезенка плотная, +3,5 см. Стул 3–6 раз в сутки, каловые массы серо-желтого цвета. Лабораторно-инструментальные данные: • анемия (Hb 63 г/л); • синдром холестаза (щелочная фосфатаза 1286 МЕ/л, β-липопротеиды 4,6 г/л, гипербилирубинемия: общий билирубин 344 мкмоль/л и прямой би- лирубин 256 мкмоль/л); • синдром цитолиза (АСТ 275 МЕ/л, АЛТ 185,1 МЕ/л); • синдром мезенхимального воспаления (СОЭ 74 мм/ч, тимоловая проба 22,4 ЕД SH, общий белок 89 г/л, γ-глобулины 31%); • УЗИ – гепатомегалия с диффузными изменениями структуры по типу цирроза. В возрасте 1,5 лет в РНЦХ им. академика Б.В. Петровского РАМН вы- полнена гепатэктомия с сохранением нижней полой вены, ортотопическая трансплантация левого латерального сектора печени от родственного доно- ра (мать). В настоящее время девочке 6 лет. Жалоб не предъявляет. Рост 114,5 см (75 перцентиль), вес 17,5 кг (25 перцентиль). Состояние удовлетворительное. Телосложение астеничное. Общая мышечная гипотония. Живот при поверх- ностной и глубокой пальпации безболезненный. Паренхиматозные органы не увеличены. По лабораторным данным активности процесса нет.