170

280 Ребенок регулярно наблюдается в РНЦХ им. академика Б.В. Петровского, получает иммуносупрессивную терапию. Основные причины холестаза у детей старше года (Дегтя- рева А.В. и соавт., 2008): 1. Внутрипеченочный (перенесенный вирусный гепатит, билиар- ный цирроз печени, лекарственные поражения печени – стероиды, анаболические стероиды, андрогены, эстрогены и др.). 2. Внепеченочный (киста общего желчного протока, врожденный стеноз нижней части желчного протока, холелитиаз, сдавление об- щего желчного протока, пороки развития желчных ходов, синдром Жильбера, неспецифический язвенный колит, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь). Мальчик Ю., 14 лет, поступает в отделение гастроэнтерологии РДКБ г. Ижевска с жалобами на мучительный кожный зуд и астенический синдром. В течение года мальчика беспокоил выраженный кожный зуд, через 6–7 месяцев после манифестации заболевания появилась субиктеричность склер, темная моча и выраженный астенический синдром. Ребенок был го- спитализирован в инфекционную больницу с подозрением на гепатит, где находился в течение месяца. Была проведена полная диагностическая про- грамма на вирусные гепатиты (серологические маркеры отрицательные). Мальчик переводится для дальнейшего обследования и лечения в гастроэн- терологическое отделение РДКБ. Ребенок родился от IV беременности, роды III, в переднем виде за- тылочного предлежания, масса тела при рождении 3850 г, рост 59 см. Состояние ребенка при рождении удовлетворительное, оценка по шкале Апгар 7–8 баллов. Наследственный анамнез: у тети по линии мамы аутоим- мунный гепатит, у матери – аутоиммунный тиреоидит. При поступлении состояние тяжелое. Тяжесть состояние обусловлена явлениями интоксикации. Питание пониженное. Кожные покровы блед- ные, субиктеричные, имеется субиктеричность склер, акроцианоз ки- стей и стоп, экскориации, экхимозы, петехиальная сыпь. Со стороны орга- нов дыхания и кровообращения патологии не выявлено. Живот болезнен- ный в эпигастральной области, правом подреберье, вокруг пупка, печень +6,5 см, плотная, селезенка +0,5 см, плотная. Эпизодически наблюдается ахолия стула. В полном анализе крови имеется увеличение СОЭ (49–63 мм/час). Пе- ченочные пробы: повышение уровня общего билирубина (23,0 мкмоль/л), прямой фракции (12,0 мкмоль/л), тимоловой пробы (19,2 ЕД SH), АСТ (195 МЕ/л), АЛТ (282 МЕ/л), щелочной фосфатазы (1587 МЕ/л), холестери-