170

281 на (6,29 ммоль/л), β-липопротеидов (5,0 г/л). В протеинограмме наблюда- ется увеличение общего белка до 98 г/л и γ-глобулинов до 38%. Тиреоид- ный профиль соответствует возрастным нормам. При ультразвуковом ис- следовании наблюдалось увеличение размеров печени, повышение эхоген- ности ее паренхимы. Желчный пузырь с фиксированным изгибом, стенки утолщены. На ФГС наблюдается расширение вен пищевода, свода желудка 0–I степени. Таким образом, у ребенка имеются клинические и лабораторные призна- ки холестаза: кожный зуд, субиктеричные кожные покровы, субиктерич- ность склер, ахолия стула, темная моча, явления холестаза в биохимическом спектре (повышение прямой фракции билирубина, щелочной фосфатазы, хо- лестерина, β-липопротеидов). На основании жалоб, наследственного анамнеза, клинического обследо- вания больного, лабораторных и инструментальных данных был выставлен диагноз: аутоиммунный гепатит с трансформацией в цирроз печени, актив- ная фаза (II–III степень). Лечение: стол № 5, охранительный режим, иммуносупрессивная терапия (преднизолон, азотиаприн), гептрал, урсофальк. В основе формирования клинических проявлений холестаза лежат 3 фактора: 1) избыточное поступление компонентов желчи в кровь; 2) уменьшение или отсутствие желчи в кишечнике; 3) воздействие компонентов желчи на печеночные клетки ка- нальцев. Основные клинические проявления холестаза: • интоксикационный синдром; • кожный зуд различной интенсивности; • желтуха с зеленоватым оттенком; • ксантоматоз (ксантомы, ксантелазмы); • ахоличный стул (постоянный признак при внепеченочном холестазе); • моча темно-коричневого цвета; • кожные покровы сухие, экскориации; • печень увеличена, уплотнена; • синдром нарушенного кишечного всасывания в тонкой кишке: - жиров (стеаторея, похудение); - витамина А (гиперкератоз кожи, нарушение зрения);