170

282 - витамина Е (мышечная слабость, мозжечковая атаксия, перифе- рическая полиневропатия, дегенерация сетчатки); - витамина Д (остеопения); - витамина К (петехии, экхимозы). Основная диагностическая программа включает (рис.): • печеночные пробы (билирубин, АСТ, АЛТ, холестерин, • γ-глютамилтрансфераза (внепеченочный ↑↑↑, внутрипеченоч- ный ↑), щелочная фосфатаза, β-липопротеиды). • серологическое исследование крови для исключения ЦМВ, гер- песа, краснухи, 3-го типа ретровируса, энтеровирусов, токсоплазмоза, гепатита В, С, сифилиса и др.); • определение уровня желчных кислот в крови и моче. • инструментальные методы исследования: - УЗИ печени; - ЭГДС; - биопсия печени; - ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреато- графия); - гепатобилиарная сцинтиграфия; - лапороскопическая холецистохолангография; • консультации специалистов – генетика, невролога, окулиста. УЗИ Отсутствие расширения протоков Расширения протоков В зависимости от клинических данных ЭРХПГ Поражение протоков Биопсия печени ЭРХПГ Внутрипеченочный холестаз Диагностический алгоритм при холестазе (по Ш. Шерлок и Дж. Дули)