170

46 ками вздутия легочной ткани, преимущественно в нижнелатераль- ных отделах. Облитерирующий (констриктивный) бронхиолит. Заболева- ние протекает с выраженными проявлениями БОС. Облитерирующий бронхиолит представляет собой проявление неспецифических ткане- вых реакций на различные повреждающие стимулы на уровне мел- ких дыхательных путей. В результате повреждения эпителия брон- хиол происходит миграция и пролиферация мезенхимных клеток в просвет и стенку бронхиол, что в конечном итоге приводит к разви- тию фиброза. Причины развития облитерирующего бронхиолита до- вольно разнообразны. Наиболее часто это заболевание развивается после вирусных инфекций, ингаляции токсических веществ, на фоне диффузных заболеваний соединительной ткани, после приема меди- каментов, лучевой терапии, воспалительных заболеваний кишечни- ка, после трансплантации комплекса сердце-легкие, костного мозга. В основе развития патологического процесса лежит аутоиммунное воспаление. В клинической картине отмечается прогрессирующая одышка, которая сопровождается малопродуктивным кашлем, сухи- ми свистящими хрипами. Золотым стандартом диагностики являет- ся проведение КТ высокого разрешения, по результатам которой вы- являются «воздушные ловушки» и производится постановка оконча- тельного диагноза. Пороки развития бронхолегочной системы. Наиболее часто встречаются стенозы трахеи, аномалии ветвления бронхов, синдром Вильямса – Кемпбелла, бронхоэктатическая эмфизема Лешке. В пато- генезе развития БОС при данных состояниях ведущее место занима- ет изменяющееся аэродинамическое сопротивление дыхательных пу- тей, развивающаяся дискинезия трахеобронхиального дерева. Резкие изменения просвета бронхов во время дыхания приводят к задержке воздуха и мокроты в участках бронхов, дистальных по отношению к месту обструкции, что создает условия для развития эмфиземы и вос- палительного процесса. При этом БОС носит затяжной характер, от- мечается отсутствие эффекта от бронходилататоров. В аускульта- тивной картине преобладают влажные хрипы. Основным критерием, помогающим при постановке диагноза, является проведение лечебно- диагностической бронхоскопии, КТ или бронхографии.