170

67 Н.И. Пенкина ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ СИНДРОМА МАЛЬАБСОРБЦИИ У ДЕТЕЙ Под синдромом мальабсорбции (СМА) понимают нарушения пи- щеварения и всасывания в тонкой кишке, в основе которых лежат ге- нетически детерминированные или сформировавшиеся при стойком повреждении дефекты ферментных систем, приводящие к нарушени- ям процессов метаболизма. Генетически детерминированные (первичные) формы СМА насле- дуются обычно по аутосомно-рецессивному типу, но могут быть обу- словлены также генными мутациями, возникающими в результате различных неблагоприятных влияний на плод. Последние приводят к выключению синтеза специфических энзимов или к грубым нару- шениям структуры, резко снижающим функциональную активность эпителия тонкой кишки. Приобретенные (вторичные) формы СМА являются результатом повреждения кишечного эпителия вследствие различных заболева- ний (инфекции, паразитозы, опухоли, пищевая аллергия), пороков ЖКТ, резекции тонкой кишки, но могут иметь и внекишечное проис- хождение (заболевания поджелудочной железы и печени, иммуноде- фицитные состояния, некоторые эндокринные заболевания, опухоли). Нарушение кишечного всасывания, как патофизиологическое яв- ление, может лежать в основе очень широкого круга заболеваний, в их числе заболевания аминокислотного обмена, мегалобластические анемии, витамин D -резистентный рахит и т. д. Однако с клинической точки зрения термин «мальабсорбция» применим лишь к тем из них, которые сопровождаются энтеральным синдромом и недостаточно- стью питания. Классификация Предложено несколько классификаций СМА. По нашему мнению, наиболее целостно отражают эту проблему классификации, предло- женные на VIII Всемирном конгрессе гастроэнтерологов и Л.М. Сло- бодяну и соавт.

RkJQdWJsaXNoZXIy MzI5Njcy