170

68 Различают 3 типа СМА (табл. 1). При внутриполостном типе СМА нарушено полостное пищеварение вследствие дефицита ферментов поджелудочной железы, в меньшей степени – желчи. Причиной его возникновения у детей раннего возраста могут быть: муковисцидоз, врожденные гипоплазии поджелудочной железы, дефицит энтероки- назы, редко – тяжелые холепатии, у более старших детей – хрониче- ский панкреатит, цирроз печени. Энтероцеллюлярный тип СМА со- провождается нарушением мембранного пищеварения или всасыва- ния вследствие дефекта ферментных систем самого энтероцита. Таблица 1. Классификация СМА у детей (VIII Всемирный конгресс гастроэнте- рологов, 1977) № Тип Признак Заболевания I Внутриполо- стная Стеаторея панкре- атического типа (нейтральный жир) - муковисцидоз; - врожденные гипоплазии поджелу- дочной железы; - дефицит энтерокиназы; - хронический панкреатит II Энтероцел- люлярная а) с нарушением мембранного пище- варения - дисахаридазная недостаточность (лактазная, сахаразо-изомальтазная, трегалазная) б) с нарушением всасывания: - углеводов, - жиров, - аминокислот, - минералов - мальабсорбция глюкозы-галактозы; - мальабсорбция фруктозы - α-β-липопротеинемия - болезнь Хартнапа, синдром Лоу; - лизинурия - энтеропатический акродерматит; - хлоридная диарея; - натриевая диарея и др. в) с врожденными аномалиями кишеч- ного эпителия (болезнь включения микроворсин, эпи- телиальная диспла- зия) - целиакия; - аллергическая энтеропатия; - аутоиммунная энтеропатия; - врожденные аномалии ворсинок тонкой кишки; - болезнь Крона тонкой кишки; - хронические инфекции III Постцеллю- лярная Синдром экссуда- тивной энтеропатии - первичная интестинальная лимфан- гиэктазия; - блок лимфооттока, хроническое воспаление кишечника